ВГКН и поражения кожи
При некоторых формах ВГКН наблюдается повышение уровня андрогенов при нормальном содержании глюкокортикоидов :
- у новорожденных даже при тяжелых формах ВГКН отмечаются лишь незначительные изменения кожи , главным образом - гиперпигментация наружных половых органов; причина - избыточная секреция АКТГ , МСГ или обоих гормонов, в свою очередь обусловленная дефицитом кортизола ;
- у детей старшего возраста из-за избытка андрогенов наблюдаются раннее лобковое и подмышечное оволосение и обыкновенные угри ;
- у взрослых обычно выявляют неклассические формы ВГКН ; болеют преимущественно женщины; характерны угри, андрогенетическая алопеция и гирсутизм ; по этим признакам нередко распознают заболевание. Гирсутизм - это избыточный рост волос на верхней губе, подбородке, околососковых кружках, белой линии живота и внутренней поверхности бедер под влиянием андрогенов . Андрогенетическая алопеция у женщин сводится к интенсивному выпадению волос на темени; волосы на лбу, висках и затылке страдают значительно меньше. Поскольку цикл развития волосяного фолликула укорачивается и повышается процент волос, находящихся в стадии телогена, волосы становятся тоньше и короче. Для диагноза измеряют базальные и стимулированные АКТГ уровни гормонов, которые являются субстратами для дефектных ферментов . Например, при недостаточности 21-гидроксилазы будет повышен уровень 17-гидроксипрогестерона , при недостаточности 11бета-гидроксилазы - уровень 11-дезоксикортизола , при недостаточности Збета-гидроксистероиддегидрогеназы - уровень 17-гидроксипрегненолона .
