Вирилизация, феминизация и ВГКН: лечение и прогноз
ВГКН . Новорожденным назначают гидрокортизон , по 10-25 мг/сут внутрь или по 10-25 мг в/м 1 раз в 3 сут. Детям старшего возраста препарат назначают по 25-100 мг/сут внутрь. Дозу подбирают так, чтобы поддерживать нормальную скорость роста и нормальный уровень 17-кетостероидов в моче.
Опухоли. Показано хирургическое вмешательство. Вирилизирующие и феминизирующие опухоли надпочечников обычно односторонние. Используют передний чрезбрюшинный или боковой доступ. Ведение больного в предоперационном и послеоперационном периоде - такое же, как при адреналэктомии при синдроме Кушинга .
Прогноз. Если ВГКН распознают сразу после рождения и начинают лечение гидрокортизоном, метаболические нарушения исчезают, а вирилизация не прогрессирует. Пластические операции на наружных половых органах рекомендуется проводить в неонатальном периоде. Если причина вирилизации - опухоль надпочечника, после ее удаления заболевание также не прогрессирует, но проявления вирилизации, особенно низкий тембр голоса, иногда сохраняются. При раке надпочечников прогноз неблагоприятный.
