Синдром Кушинга эндогенный: общие сведения

Эндогенный синдром Кушинга включает 3 варианта заболевания:

- гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) ,

- надпочечниковый синдром Кушинга ( опухоли надпочечников и узловая гиперплазия коры надпочечников ) и

- эктопический синдром Кушинга .

Гипофизарный и надпочечниковый синдромы сопровождаются избыточной продукцией не только глюкокортикоидов , но и андрогенов .

При экзогенном синдроме Кушинга (результат лечения глюкокортикоидами) избытка андрогенов нет.

Для синдрома Кушинга характерны:

- полнокровное лунообразное лицо , багровый румянец , телеангиэктазии и усиленный рост пушковых волос , особенно на висках и щеках; на поздних стадиях болезни наблюдаются атрофия кожи и кровоточивость ;

- стрии , возникающие в местах растяжения кожи в результате атрофии дермы и эпидермиса; кровеносные сосуды, просвечивающие сквозь истонченную кожу, придают стриям характерный багровый цвет; у некоторых больных наблюдается гиперпигментация стрий вследствие отложения меланина;

- появление угрей из-за избытка кортикостероидов на лице, плечах, груди и спине; высыпания мономорфные, находятся на одной и той же стадии развития, обычно это перифолликулярные ороговевающие папулы , хотя впоследствии они могут превратиться в пустулы , комедоны встречаются редко;

- перераспределение подкожного жира: отложение жира на щеках, в надлопаточной области ( жировой горбик ), на ягодицах и животе;

- при гипофизарном и эктопическом синдроме Кушинга возможна гиперпигментация - такая же, как при первичной надпочечниковой недостаточности ;

- надпочечниковые андрогены (главным образом, дегидроэпиандростерона сульфат ), которые сами по себе обладают слабой андрогенной активностью, но в периферических тканях превращаются в тестостерон и дигидротестостерон ; поэтому избыток надпочечниковых андрогенов приводит к появлению обыкновенных угрей; у женщин, кроме того, развивается гирсутизм и андрогенетическая алопеция .

- вторичные инфекции ; при вторичных инфекциях возможны:

а. отрубевидный лишай - грибковая инфекция кожи, вызванная Pityrosporum ovale (устаревшее название - Маlassezia furfur ); представляет собой овальные шелушащиеся пятна и бляшки на плечах, груди или спине, которые могут быть как гиперпигментированными , так и гипопигментированными ;

б. кандидоз кожи и слизистых : стоматит (молочница) , вагинит , онихомикоз , паронихия , заеда , кандидоз кожных складок и межпальцевых промежутков ;

в. восприимчивость к бактериальным инфекциям кожи - импетиго , фурункулезу , абсцессам ; самый частый возбудитель - Staphylococcus aureus .

Ссылки:

Все ссылки