Надпочечниковая недостаточность первичная (болезнь Аддисона)

Первичная надпочечниковая недостаточность ( болезнь Аддисона ) - это следствие первичного заболевания надпочечников, при котором разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды . При первичной надпочечниковой недостаточности постепенно развивается генерализованная гиперпигментация , которую часто принимают за сохранившийся с лета загар. Кожа приобретает равномерный бронзовый цвет , темнеют околососковые кружки, кожа наружных половых органов, родимые пятна, складки на ладонях и стопах, а также недавние рубцы. На твердом небе и на деснах появляются сине-черные гиперпигментированные пятна . Полагают, что гиперпигментация обусловлена избыточной секрецией МСГ . Волосы на лобке и в подмышечных впадинах редеют . На ногтях могут появиться темные гиперпигментированные полосы. Первичная надпочечниковая недостаточность нередко сочетается с витилиго .

Самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (примерно 80% случаев). Аутоиммунное поражение надпочечников может сопровождаться другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями , например ИЗСД и гипотиреозом , а иногда и гипогонадизмом , гипопаратиреозом и аутоиммунным гастритом ( АПГС типа I ).

Первичная недостаточность надпочечников  ведет к гипогликемии , крайне высокой чувствительности к инсулину , непереносимости стресса , анорексии , потере веса , тошноте и резко выраженной слабости. У больных с аддисоновой болезнью отмечается низкое кровяное давление , а также уменьшение скорости клубочковой фильтрации и способности справится с нагрузкой водой. Часто отмечается тяга к соленому. Уровень Na в плазме этих больных снижен, а уровень K повышен; увеличено число лимфоцитов в крови. У этих больных часто усилена пигментация кожи и слизистых, что обусловлено компенсаторной повышенной секрецией АКТГ и соответствующих продуктов гена ПОМК .

Ссылки:

Все ссылки