Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПГС) типа II (синдром Шмидта)

В 1926 г. М. В. Schmidt описал двух больных с хроническим тиреоидитом и первичной надпочечниковой недостаточностью ( болезнью Аддисона ). В дальнейшем были обнаружены другие компоненты синдрома. В настоящее время принято различать следующие компоненты АПГС типа II:

- обязательные компоненты АПГС типа II ,

- частые компоненты АПГС типа II и

- другие компоненты АПГС типа II .

к которым  относятся:

- целиакия ,

- аутоиммунный гастрит ,

- алопеция ,

- синдром мышечной скованности ,

- серозиты и

- тимома .

Клиническим проявлением хронического лимфоцитарного тиреоидита обычно бывает гипотиреоз . На ранних стадиях заболевания гипотиреоз может быть скрытым.

Диффузный токсический зоб проявляется тиреотоксикозом .

У 50-70% больных АПГС типа II выявляются антитиреоидные аутоантитела , у 10- 20% - аутоантитела к островковым клеткам , у 8-15% - аутоантитела к различным антигенам коры надпочечников .

АПГС типа II обычно поражает людей в возрасте 20-40 лет.

Генетическим маркером предрасположенности к АПГС типа II является гаплотип HLA-DR3 , HLA-DQB1*0201 .

Риск развития отдельных компонентов АПГС типа II (в первую очередь - аутоиммунных поражений щитовидной железы) повышен при других синдромах, связанных с HLA-B8 и HLA-DR3 , таких, как синдром Шегрена , изолированный дефицит IgA , дерматомиозит , хронический активный гепатит , герпетиформный дерматит .

Ссылки: