Синдром мышечной скованности (stiff-man syndrome)

Синдром мышечной скованности проявляется генерализованным повышением мышечного тонуса с болезненными мышечными спазмами . Он обусловлен гибелью тормозных вставочных нейронов в спинном мозге .

При синдроме мышечной скованности не паранеопластического происхождения были обнаружены аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе . Этот фермент необходим для синтеза основного тормозного медиатора нервной системы - ГАМК .

Сходные аутоантитела обнаружены в сыворотке больных с инсулинозависимым сахарным диабетом , однако при синдроме мышечной скованности их титр выше и они взаимодействуют с разными антигенными детерминантами глутаматдекарбоксилазы .

У больных с этим синдромом и раком молочной железы можно обнаружить антитела к белку синаптических пузырьков амфифизину .

При синдроме мышечной скованности нарушаются тормозные влияния на спинальные мотонейроны, что сопровождается спазмами - сильными болезненными сокращениями мышц.

При синдроме мышечной скованности находят антитела к глутаматдекарбоксилазе. Эффективен плазмаферез.

Описано около 200 больных с этим неврологическим синдромом .

Он характеризуется прогрессирующей ригидностью скелетных мышц и болезненными мышечными спазмами , иногда - опистотонусом .

Другие компоненты синдрома- ИЗСД (у 25-30% больных), эпилепсия (у 10-15%).

Важнейшая черта синдрома мышечной скованности - наличие в сыворотке у большинства больных аутоантител к изоформе глутаматдекарбоксилазы с мол. массой 65000 , характерных для ИЗСД.

Ссылки: