Надпочечниковая недостаточность хроническая
Этиология. Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть первичной и вторичной; клиническая картина в этих случаях несколько различается.
Первичная надпочечниковая недостаточность ( болезнь Аддисона ) - это следствие первичного заболевания надпочечников, при котором разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды .
Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена заболеваниями гипоталамуса или гипофиза , приводящими к дефициту кортиколиберина или АКТГ (или и того, и другого гормона одновременно).
В последнее время самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (примерно 80% случаев). Аутоиммунное поражение надпочечников может сопровождаться другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями , например ИЗСД и гипотиреозом , а иногда и гипогонадизмом , гипопаратиреозом и аутоиммунным гастритом ( АПГС типа I ).
В первой половине XX века ведущей причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности был туберкулез . В наши дни только 10-20% случаев первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулезным поражением надпочечников .
Причины надпочечниковой недостаточности подробно перечислены в табл. 12.2 .
Клиническая картина:
- Симптомы, общие для первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности , обусловлены в первую очередь дефицитом глюкокортикоидов и включают утомляемость , слабость , гипогликемию , потерю веса и желудочно-кишечные нарушения . При первичной надпочечниковой недостаточности поражаются и клетки клубочковой зоны коры надпочечников , секретирующие минералокортикоиды , что приводит к гипоальдостеронизму . Симптомы гипоальдостеронизма : потеря натрия , повышенное потребление соли , гиповолемия , артериальная гипотония , гиперкалиемия , легкий метаболический ацидоз . Поскольку при первичной надпочечниковой недостаточности гипофиз не повреждается, дефицит кортизола вызывает компенсаторное повышение секреции АКТГ и МСГ , что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых . Гиперпигментация чаще всего заметна вокруг губ и на слизистой щек, а также на открытых или подвергающихся трению частях тела. При аутоиммунном поражении надпочечников могут одновременно наблюдаться множественные веснушки , разлитая гиперпигментация и витилиго . Секреция андрогенов также снижается, что приводит к уменьшению подмышечного и лобкового оволосения.
- Вторичная надпочечниковая недостаточность не сопровождается гипоальдостеронизмом , поскольку синтез минералокортикоидов контролируется не АКТГ, а ренин-ангиотензиновой системой . Нет и гиперпигментации, поскольку уровни АКТГ и МСГ снижены. Важный признак вторичной надпочечниковой недостаточности - сопутствующие патологии, обусловленные дефицитом ЛГ и ФСГ , ТТГ или СТГ (соответственно вторичный гипогонадизм , вторичный гипотиреоз и задержка роста ).
Надпочечниковая недостаточность хроническая: лечение
