АПУДомы и МЭН типа I (синдром Вермера): общие сведения
Этот синдром (МЭН типа I, синдром Вермера ) обусловлен мутацией гена супрессии опухолей на 11-й хромосоме .
Компонентами синдрома являются гиперплазия паращитовидных желез , приводящая к гиперпаратиреозу , опухоли аденогипофиза и опухоли из островковых клеток .
К опухолям аденогипофиза относятся:
- Пролактинома (пролактинсекретирующая аденома) , вызывающая галакторею и аменорею.
- СТГ-секретирующая аденома , вызывающая акромегалию или гигантизм .
- АКТГ-секретирующая аденома , секретирующая АКТГ либо МСГ ; в первом случае развивается синдром Кушинга , во втором - гиперпигментация .
- ТТГ-секретирующая аденома (встречается редко) приводит к тиреотоксикозу .
- ЛГ-секретирующая аденома или ФСГ-секретирующая аденома могут вызывать феминизацию или маскулинизацию .
Опухоли из островковых клеток и их клинические проявления:
- Гастринома - синдром Золлингера-Эллисона .
- ВИПома - панкреатическая холера .
- АКТГ-секретирующая негипофизарная опухоль - эктопический синдром Кушинга .
- ПТГ-секретирующая опухоль - гиперпаратиреоз .
- Инсулинома - гиперинсулинемия и гипогликемия .
- Глюкагонома - умеренная гипергликемия , некролитическая мигрирующая эритема .
- Опухоли, секретирующие панкреатический полипептид .
Этот PP полипептид в норме секретируется PP-клетками островков и в физиологических концентрациях действует как антагонист холецистокинина , т. е. подавляет секрецию панкреатического сока и расслабляет гладкие мышцы желчного пузыря . У лиц с ожирением и у больных с муковисцидозом , поражающим поджелудочную железу , уровень панкреатического полипептида понижен. У больных с МЭН типа I прием пищи усиливает секрецию этого полипептида. Более того, базальная секреция панкреатического полипептида у больных с МЭН типа I также значительно усилена по сравнению с нормой. Таким образом, панкреатический полипептид является маркером опухолей из островковых клеток при МЭН типа I .
