ГЛЮКАГОНОМА

Глюкагонома: общие сведения

Глюкагонома: диагностика

Глюкагонома и поражения кожи

В 1966 г. Магоран с соавт. описали сочетание сахарного диабета с некролитической мигрирующей эритемой у больных с опухолью из островковых клеток. Впоследствии было установлено, что сахарный диабет и, по-видимому, остальные клинические проявления этого синдрома обусловлены избытком глюкагона , который секретируется опухолью. Поэтому опухоль получила название глюкагонома, хотя она секретирует и другие пептидные гормоны , в том числе панкреатический полипептид , соматостатин , инсулин , гастрин .

Глюкагономы обычно одиночные, крупные, растут медленно. На момент постановки диагноза у 75% больных имеются метастазы, преимущественно в печень и кости.

Глюкагонома может быть одним из проявлений МЭН типа I .

Диагноз глюкагономы подтверждается при уровне глюкагона в плазме натощак более 1000 нг/л. Менее выраженное повышение уровня глюкагона в плазме встречается при диабетическом кетоацидозе , почечной недостаточности , печеночной недостаточности , сепсисе , длительном голодании и целиакии . При глюкагономе в крови также снижается содержание холестерина и аминокислот , при этом уровни аланина , глицина и серина обычно составляют менее 25% от нормы. От других состояний, сопровождающихся гиперглюкагонемией , глюкагоному можно отличить по неспособности глюкозы снижать концентрацию глюкагона в плазме и неспособности аргинина повышать ее.

Характерное для глюкагономы поражение кожи - некролитическая мигрирующая эритема - представляет собой воспаленные бляшки с чешуйками , корками или пузырями , приподнятые над поверхностью кожи. Они локализуются главным образом на лице, животе, в промежности и на дистальных отделах конечностей. После разрешения бляшек нередко остаются уплотнения на коже и гиперпигментация .

Кроме того, отмечаются глоссит , стоматит , заеда , ониходистрофия , алопеция . Сахарный диабет обычно протекает легко, иногда имеется лишь нарушение толерантности к глюкозе . Диабетического кетоацидозане бывает. Возможны похудание , снижение содержания аминокислот в крови, анемия , тромбоэмболии .

Механизм развития некролитической мигрирующей эритемы непонятен; некоторые авторы объясняют ее не избытком глюкагона , а нарушениями питания . Действительно, в ряде случаев высыпания проходят при назначении внутрь препаратов цинка или при в/в инфузии аминокислот и незаменимых жирных кислот. Эффективен и октреотид . Однако у многих больных высыпания устойчивы ко всем перечисленным методам лечения.

Поскольку первичная опухоль обычно крупная и локализуется исключительно в поджелудочной железе, ее легко обнаружить с помощью КТ, УЗИ и ангиографии.

Радикальная операция возможна у 30% больных. Гораздо чаще операция носит паллиативный характер и направлена на уменьшение массы опухоли.

Химиотерапия в целом малоэффективна, но у некоторых больных позволяет добиться ремиссии. Используют различные комбинации стрептозоцина , фторурацила , доксорубицина , дакарбазина , октреотида и препаратов интерферона альфа .

Облегчить состояние больного позволяют эмболизация печеночной артерии, химиоэмболизация, криодеструкция, чрескожные инъекции этанола в печень.

Благодаря медленному росту опухоли больные живут довольно долго, даже при наличии метастазов.

Ссылки: