Гормонально-активные опухоли из островковых клеток: введение
Более 15% опухолей из островковых клеток не сопровождаются характерной симптоматикой, обусловленной избыточной секрецией гормонов. Однако многие из этих опухолей, называемых гормонально-неактивными, на самом деле секретируют один или несколько биологически активных пептидов, в частности панкреатический полипептид , вещество Р , мотилин . Полагают, что с развитием РИА и иммуногистохимии секретируемые пептиды будут обнаруживать чаще.
Тем не менее большинство гормонально-неактивных опухолей из островковых клеток очень схожи. Они чаще всего локализуются в головке или хвосте поджелудочной железы и к моменту постановки диагноза достигают больших размеров (5-10 см в диаметре).
Самые частые клинические проявления - боль в животе , желтуха , пальпируемое объемное образование в животе , недомогание , кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка (из-за сдавления селезеночной вены).
Опухоли эти растут медленно, однако как минимум половина из них метастазирует в печень и лимфоузлы.
Радикальная операция возможна у 20% больных. В остальных случаях прибегают к химиотерапии, но она малоэффективна. Стрептозоцин , отдельно или в сочетании с фторурацилом , позволяет добиться ремиссии примерно у 60% больных.
Пятилетняя выживаемость составляет 40%, однако многие больные с метастазами живут довольно долго.
Основными гормонально-активнымм опухолями из островковых клеток являются:
- ГАСТРИНОМА ,
- ИНСУЛИНОМА ,
- ВИПома ,
- Глюкагонома и
Известны и другие синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормонов опухолями из островковых клеток. К ним относятся акромегалия (избыток СТГ или соматолиберина ), гиперкальциемия (избыток ПТГ-подобных пептидов ), сочетание поноса и сахарного диабета (избыток нейротензина ), синдром Кушинга (избыток кортиколиберина или АКТГ ).
Если опухоль из островковых клеток секретирует АКТГ (отдельно или в сочетании с другими пептидными гормонами ), она с большей вероятностью обладает злокачественными свойствами.
