ВИПома: общие сведения
Эта опухоль происходит из островковых клеток и секретирует ВИП . В норме ВИП образуется только клетками слизистой кишечника . Источником ВИП могут оказаться также мелкоклеточный рак легкого и нейробластома .
ВИПома служит причиной панкреатической холеры ( синдрома Вернера-Моррисона ). В большинстве случаев ВИПомы - крупные злокачественные опухоли, локализующиеся в теле и хвосте поджелудочной железы . У 60% больных к моменту выявления опухоли имеются метастазы.
Клиническая картина при ВИПоме обусловлена избытком ВИП и, в меньшей степени, - избытком простагландинов . Простагландины могут секретироваться как самой опухолью, так и другими клетками под влиянием ВИП.
Основные клинические проявления ВИПомы называют панкреатической холерой:
- Водянистый жидкий стул (до 3 л/сут).
- Гипокалиемия .
- Гипохлоргидрия или ахлоргидрия
На долю ВИПомы приходится примерно 2% АПУДом . В Ирландии она встречается с частотой 1 на 10 млн населения.
Характерен секреторный понос, объем испражнений превышает 3 л/сут . Из-за потерь бикарбоната с калом развивается ацидоз без увеличения анионного интервала. Остальные проявления опухоли включают нарастающую слабость , гипокалиемию , гипохлоргидрию , гиперкальциемию (примерно у 65% больных) и гипофосфатемию . У половины больных отмечается гипергликемия , обусловленная гипокалиемией и усилением под действием ВИП гликогенолиза в печени. У 20% наблюдаются приливы .
Большинство симптомов опухоли воспроизводятся при в/в инфузии ВИП. Однако опухоль секретирует и другие пептидные гормоны , включая ВИП-подобные пептиды гелодермин и гистидин - метионин , соматостатин и нейротензин . Каждый из них может обусловливать те или иные симптомы у отдельных больных.
Диагноз ВИПомы основан на обнаружении высокого уровня ВИП в плазме у больного с объемом испражнений не менее 1 л/сут. При сочетании ВИПомы с печеночной недостаточностью и ишемией кишечника уровень ВИП в плазме может быть не очень высоким.
ВИПомы обычно локализуются в поджелудочной железе . В отличие от гастрином и инсулином , они достигают больших размеров прежде, чем проявляются клинически. Средние размеры ВИПомы на момент постановки диагноза уступают лишь размерам гормонально-неактивных опухолей из островковых клеток .
ВИПомы растут медленно, но, как правило, злокачественны. У 60% больных на момент постановки диагноза имеются метастазы. Большинство ВИПом располагается в теле и хвосте поджелудочной железы.
Иногда ВИПомы обнаруживают у больных МЭН типа I , однако скорее всего - это случайное совпадение.
Около 10-15% ВИПом развиваются не из островковых клеток, а из энтерохромаффинных клеток кишечника.
Иногда ВИП секретируют ганглионейробластома , мастоцитома , феохромоцитома и мелкоклеточный рак легкого .
Другие проявления. У половины больных наблюдается гипергликемия , обусловленная гипокалиемией и усилением гликогенолиза в печени под влиянием ВИП. У 30% больных отмечается гиперкальциемия . У 20% больных бывают приливы .
