Гликогенозы типа I: лечение восполнением потребности в глюкозе
Скорость продукции глюкозы (при гликогенолизе и глюконеогенезе ) у здоровых людей выражается формулой:
у = 0,0014х3 - 0,214х2 + 10,411х - 9,084
где у - скорость образования глюкозы, мг/мин;
х - вес, кг.
По этой формуле можно приблизительно рассчитать количество глюкозы, необходимое больному гликогенозом типа I . Для коррекции количества глюкозы и схемы лечения каждые 3-6 мес определяют лабораторные показатели .
Глюкозу или содержащие ее полимеры дают ребенку круглосуточно с небольшими интервалами либо вводят непрерывно через назогастральный зонд или гастростому. Начиная с 6-8 мес применяют частое кормление сырым кукурузным крахмалом .
Грудным детям дают питательные смеси или молоко, содержащие глюкозу в количестве, рассчитанном по формуле; днем - каждые 2-3 ч, ночью - каждые 3 ч. Если ночные кормления затруднительны, смеси или молоко вводят через назогастральный зонд инфузионным насосом или (при непереносимости такого лечения) через гастростому.
Сырой кукурузный крахмал создает запас глюкозы в кишечнике, откуда она медленно всасывается в кровь, поэтому применение сырого крахмала позволяет обойтись без частого круглосуточного кормления и зондового питания. Кормление сырым крахмалом дает хорошие результаты начиная с 8-месячного возраста. Крахмал размешивают в подслащенной воде, молоке или питательной смеси и дают каждые 3-5 ч днем и каждые 4-5 ч ночью. Нужное количество крахмала рассчитывают по формуле. Схему лечения периодически корректируют.
Правильное лечение предотвращает или устраняет гиперурикемию и гиперлипопротеидемию . Если гиперурикемия сохраняется, назначают ингибитор ксантиноксидазы аллопуринол (5-10 мг/кг/сут внутрь в 3 приема). Гиполипидемические средства ( никотиновую кислоту или, при ее непереносимости, гемфиброзил ) для длительного лечения гликогеноза типа I применяют редко. Их назначают в тех случаях, когда диетотерапия не устраняет тяжелую гиперлипопротеидемию , угрожающую развитием острого панкреатита или атеросклероза .
