МЭН типа IIa: компоненты синдрома
- Медуллярный рак щитовидной железы обнаруживается почти у всех больных. Опухоли обычно многоочаговые; их развитию предшествует гиперплазия C-клеток . Опухоли секретируют кальцитонин , реже - АКТГ или серотонин . Gатофизиологическая роль усиленной секреции кальцитонина не выяснена. Показано, что повышение уровня кальцитонина не приводит к гипокальциемии. Повышенный уровень кальцитонина - важнейший маркер медуллярного рака щитовидной железы.
- Феохромоцитома . Эти опухоли выявляются более чем в 70% случаев. Обычно они двусторонние, многоочаговые; расположены в надпочечниках или в параганглиях ; феохромоцитомы вызывают артериальную гипертонию ; как правило, они возникают в возрасте 20-40 лет. J. R. Zeiler и соавт. обнаружили у 11 больных с феохромоцитомой различные опухоли из островковых клеток ; иные опухоли, характерные для синдромов МЭН, отсутствовали; эти исследователи рекомендуют обследовать всех больных с феохромоцитомой на предмет выявления опухолей из островковых клеток; с этой целью проводят визуализацию поджелудочной железы: УЗИ, сцинтиграфию, КТ или МРТ, а также гормонально-метаболические исследования. Для выявления надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом и их метастазов лучше всего подходит сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I- бензилгуанидином; иногда она позволяет выявить и медуллярный рак щитовидной железы ; для сцинтиграфии используют также 99mТс-димеркаптоянтарную кислоту.
- Гиперпаратиреоз , обусловленный гиперплазией паращитовидных желез , встречается примерно у 50% больных. По-видимому, усиленная секреция кальцитонина не является причиной гиперпаратиреоза, поскольку он бывает и у больных без медуллярного рака щитовидной железы.
