МЭН типа IIb: компоненты синдрома
- Медуллярный рак щитовидной железы имеется почти у всех больных. Единственное средство лечения - тиреоэктомия. Чем раньше проведена операция, тем лучше прогноз.
- Феохромоцитома встречается примерно у трети больных.
- Гиперпаратиреоз встречается менее чем у 5% больных.
- Множественные невромы слизистых находят более чем у 95% больных. Невромы особенно заметны на губах, веках и языке и придают лицу характерный вид.
- Другие частые проявления МЭН типа IIb: марфаноподобная внешность , прогения , воронкообразная грудь , утолщение нервов роговицы , ганглионевромы ЖКТ , мегаколон . Утолщение нервов роговицы иногда наблюдают и при МЭН типа IIа .
- Нарушения ЖКТ (понос, нарушения перистальтики, запоры) могут возникать в раннем детском возрасте и быть первыми признаками МЭН типа IIb.
