Половая дифференцировка: лечение при нарушениях
Ведение ребенка с наружными половыми органами промежуточного типа - сложная работа, которую надо планировать на несколько лет вперед. Главные составляющие лечения: реконструктивные операции, медикаментозная терапия, психологическая помощь больному и его семье.
План реконструктивных операций:
- Девочкам проводят пластику или резекцию клитора. Обычно рекомендуется выполнять эти операции между 1,5 и 2 годами. Достаточно часто предпочитают более ранние сроки. Но всеми признано, что цель операции - восстановить нормальный вид половых органов до того, как ребенок начнет осознавать свое состояние. Операции по реконструкции влагалища следует отложить до подросткового возраста. Для этой операции требуются трансплантаты фиксированной формы, а в послеоперационном периоде применяют влагалищные расширители. Поэтому успешный исход зависит от сотрудничества больной и ее желания лечиться; в противном случае может возникнуть стеноз влагалища.
- У мальчиков фаллопластику проводят обычно в несколько этапов, что зависит от степени гипоспадии и степени искривления полового члена. В отсутствие яичек их замещают трансплантатами, выкроенными из мошонки. Многие предпочитают проводить подросткам одномоментную имплантацию полового члена с протезом взрослого размера после короткого курса андрогенов . Если же ребенок начинает страдать от своей аномалии в более раннем возрасте, операцию делают раньше и применяют протез детского размера.
- Лечение ребенка с врожденными аномалиями должно быть комплексным.
План комплексного лечения:
- Показания к медикаментозному и хирургическому лечению определяет специалист (обычно детский эндокринолог). Длительное лечение должно включать регулярные беседы с родителями. Они позволяют родителям лучше понять, что происходит с ребенком, и укрепляют доверие к врачу.
- Если причина аномалии - аутосомно-рецессивное или сцепленное с Х-хромосомой заболевание , показано медико-генетическое консультирование. Может потребоваться обследование родственников (особенно при заболеваниях, обусловленных резистентностью к андрогенам ).
- Длительное лечение и повторные операции - тяжелое испытание для больных и их родственников. Поэтому к ним всегда надо относиться с теплотой и сочувствием.
