Синдром Кушинга: общие сведения
Под названием "синдром Кушинга" объединяют состояния, обусловленные избытком глюкокортикоидов .
Синдром Кушинга - собирательное обозначение эндокринных расстройств, характризующихся избыточной секрецией корой надпочечников кортизола и кортикостерона и протекающих с клинической картиной гиперкортицизма (опухоль коры надпочечников, опухоль гипофиза, эктопическая секреция АКТГ новообразованиями).
При синдроме Кушинга из-за избытка глюкокортикоидов возникает относительная недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы .
Лунообразное лицо, ожирение лица и ожирение туловища в сочетании с сахарным диабетом, артериальной гипертонией, слабостью четырехглавых мышц бедра и склонностью к образованию синяков при относительно худых конечностях указывают на синдром Кушинга.
Эмоциональная лабильность, гипергликемия (или нарушение толерантности к глюкозе), диффузная гиперпигментация, умеренный эритроцитоз также возможны при синдроме Кушинга.
Различают эндогенный синдром Кушинга , обусловленный повышенной секрецией глюкокортикоидов , и экзогенный синдром Кушинга , вызванный их длительным приемом.
Причины эндогенного синдрома Кушинга ( рис. 47.1 ):
- Доброкачественная или злокачественная опухоль коры надпочечников , секретирующая кортизол ( надпочечниковый синдром Кушинга ).
- Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников , вызванная повышенной секрецией АКТГ гипофизом ( гипофизарный синдром Кушинга ).
- Продукция АКТГ злокачественной опухолью ( эктопический синдром Кушинга ).
У женщин синдром Кушинга встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Возраст большинства больных - 20-40 лет. Возможно как легкое, относительно вялое течение болезни, так и быстрое, заканчивающееся смертью. Повышенная секреция АКТГ гипофизом в 90% случаев обусловлена аденомой гипофиза и в 10% - гиперплазией гипофиза из-за избыточной секреции кортиколиберина . Среди опухолей надпочечников около 50% - доброкачественные. К доброкачественным опухолям относятся аденома надпочечников ( кортикостерома ) и узловая гиперплазия коры надпочечников . Рак надпочечников чаще встречается у детей. Опухоли надпочечников почти всегда (в 98% случаев) односторонние.
