Табл. 37.2(Lvn). Гликогенозы и гипогликемия голодания

Характеристика гликогенозов, сопровождающихся гипогликемией голодания

Тип Клинические проявления Биохимические признаки Реакция на глюкагон
0 Задержка роста , гепатомегалии нет Тяжелая гипогликемия и кетоацидоз натощак, гипергликемия и лактацидоз после еды Во время голодания глюкагон не повышает уровень глюкозы и снижает уровень лактата
Ia и Ib Гепатомегалия, ацидоз, гипервентилляция, увеличение почек, задержка роста, кровоточивость, ксантоматоз, задержка полового развития, подагра, аденома печени и печеночно-клеточный рак, у взрослых больных -гломерусклероз, почечная недостаточность и хроническая железодефицитная анемия, при гликогенозе типа Iб - нейтропения, рецидивирующие инфекции, воспалительные заболевания кишечника Тяжелая гипогликемия голодания, особенно у грудных детей, лактацидоз, гиперурикемия, выраженная гипертриглицеринемия, умеренная гиперхолистеринемия, небольшое повышение активности печеночных аминотрансфераз, нарушение функции тромбоцитов. Уровень глюкозы не повышается или повышается незначительно, лактацидоз усиливается
III Гепатомегалия, гипервентилляция, кетоацидоз, иногда спленомегалия, задержка роста и полового развития, миопатия, почки не увеличены, у некоторых больных кардиомегалия  После длительного голодания - умеренная или тяжелая гипогликемия с кетоацидозом, нормальный уровень лактата и мочевой кислоты натощак, легкая или умеренная гиперпротеидемия, повышение печеночных аминотрансфераз Через 2 ч после проема богатой углеводами пищи глюкагон вызывает повышение уровня глюкозы. Если голодание продолжается больше 2 ч , уровень глюкозы после введения глюкагона не повышается или повышается незначительно, уровень лактата не повышается
VI, IXа, IXb Гепатомегалия, иногда задержка роста и физического развития, с возрастом клинические проявления постепенно исчезают, у подростков размеры печени нормализуются. У взрослых симптомы отсутствуют. Гипогликемия голодания отсутствует или слабо выражена, нормальные уровени лактата и мочевой кислоты, иногда легкая гиперхолистеринемия, гипертриглицеринемия и повышение активности аминотрансфераз Повышение уровня глюкозы и снижение уровня лактата

Ссылки: