| Тип
| Клинические проявления
| Биохимические признаки
| Реакция на глюкагон
|
| 0 |
Задержка роста , гепатомегалии
нет |
Тяжелая гипогликемия и
кетоацидоз натощак, гипергликемия и
лактацидоз после еды |
Во время голодания глюкагон не
повышает уровень глюкозы и снижает
уровень лактата |
| Ia и Ib |
Гепатомегалия, ацидоз,
гипервентилляция, увеличение почек,
задержка роста, кровоточивость,
ксантоматоз, задержка полового развития,
подагра, аденома печени и печеночно-клеточный
рак, у взрослых больных -гломерусклероз,
почечная недостаточность и хроническая
железодефицитная анемия, при
гликогенозе типа Iб - нейтропения,
рецидивирующие инфекции,
воспалительные заболевания кишечника |
Тяжелая гипогликемия голодания,
особенно у грудных детей, лактацидоз,
гиперурикемия, выраженная
гипертриглицеринемия, умеренная
гиперхолистеринемия, небольшое
повышение активности печеночных
аминотрансфераз, нарушение функции
тромбоцитов. |
Уровень глюкозы не повышается
или повышается незначительно,
лактацидоз усиливается |
| III |
Гепатомегалия, гипервентилляция,
кетоацидоз, иногда спленомегалия,
задержка роста и полового развития,
миопатия, почки не увеличены, у
некоторых больных кардиомегалия |
После длительного голодания -
умеренная или тяжелая гипогликемия с
кетоацидозом, нормальный уровень
лактата и мочевой кислоты натощак,
легкая или умеренная гиперпротеидемия,
повышение печеночных аминотрансфераз |
Через 2 ч после проема богатой
углеводами пищи глюкагон вызывает
повышение уровня глюкозы. Если
голодание продолжается больше 2 ч ,
уровень глюкозы после введения
глюкагона не повышается или повышается
незначительно, уровень лактата не
повышается |
| VI, IXа, IXb |
Гепатомегалия, иногда задержка
роста и физического развития, с
возрастом клинические проявления
постепенно исчезают, у подростков
размеры печени нормализуются. У
взрослых симптомы отсутствуют. |
Гипогликемия голодания
отсутствует или слабо выражена,
нормальные уровени лактата и мочевой
кислоты, иногда легкая
гиперхолистеринемия,
гипертриглицеринемия и повышение
активности аминотрансфераз |
Повышение уровня глюкозы и
снижение уровня лактата |
