Гликогенозы: классификация и характеристики гликогенозов
Общепринятая номенклатура гликогенозов пока не разработана. Обычно используется классификация, построенная по хронологическому принципу: типы гликогенозов обозначаются римскими цифрами и располагаются в порядке открытия синдромов и соответствующих ферментных дефектов.
Названия типов гликогенозов , их синонимы и важнейшие характеристики (ферментные дефекты, способы наследования, особенности структуры и накопления гликогена) приведены в табл. 37.1 . В этой же таблице перечислены ткани и клетки, в которых легче всего выявляются ферментные дефекты .
Некоторые типы гликогенозов ( 0 , I , III , VI , IX ) сопровождаются тяжелой гипогликемией голодания . Поэтому эндокринологи чаще всего сталкиваются именно с этими типами гликогенозов.
Клинические проявления и биохимические нарушения при гликогенозах, сопровождающихся гипогликемией голодания, перечислены в табл. 37.2 .
