Гликогенозы типа IV (недостаточность 1,4-a-глюкан-ветвящего фермента, амилопектиноз, болезнь Андерсен)
Гликогеноз типа IV ( недостаточность 1,4-а-глюкан-ветвящего фермента , амилопектиноз , болезнь Андерсен ) - редкая смертельная форма гликогеноза с резкой гипотрофией и гепатомегалией . В части случаев имеются гипотония и атрофия мышц , но тяжесть заболевания определяется не ими, а печеночной недостаточностью .
См. " Скелетные мышцы: нарушения накопления гликогена ".
Ссылки:
- Табл. 37.1(Lvn). Классификация и характеристика гликогенозов
- Амило-[1->4]->[1->6]-Трансглюкозидаза (ветвящий, глюканветвящий фермент)
- Гликогенозы: общие сведения
- Гликогенозы: классификация и характеристики гликогенозов
- Гликогенозы, обусловленные дефектами системы фосфорилазы: патогенез
- Гликогенозы, обусловленные дефектами системы фосфорилазы: диагностика
- ГЛИКОГЕНОЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФЕКТАМИ СИСТЕМЫ ФОСФОРИЛАЗЫ
- Синдром Андерсена
- ГЛИКОГЕНОЗЫ
- Недостаточность 1,4-а-глюкан-ветвящего фермента
