Амило-[1->4]->[1->6]-Трансглюкозидаза (ветвящий, глюканветвящий фермент)
( EC 2.4.1.18 Ветвящей фермент , бранчинг-фермент )
G6cbn=G6n G6cbn - молекула гликоген а, в которой имеется ветвь, длина линейного участка которой критическая (приемлема для работы ветвящего фермента: >=11). G6n - молекула гликогена, которая не содержит ветвей с критической длиной линейного участка. n - число остатков глюкозы.
"Ветви" гликогенового "дерева" удлиняются путем последовательного образования (1->4) - связей под действием глюкозилтрансферазы . После того как длина линейного участка цепи достигнет как минимум 11 остатков глюкозы, ветвящей (бранчинг) фермент переносит фрагмент (1->4)-цепи (с минимальной длинной в 6 остатков глюкозы) на соседнюю цепь, присоединяя к ней переносимый фрагмент (1->6)-связью; таким образом образуется точка ветвления в молекуле. Ветви растут путем последовательного присоединения (1->4)-глюкозильных единиц и дальнейшего ветвления.
( Рис.19.3(БХ) Гликогенез и гликогенолиз: механизм ветвления )
Действие ветвящего фермента изучалось на животных путем добавления в пищу 14C-меченной глюкозы с последующим исследованием гликогена печени через определенные интервалы времени.
Примечание. Известны и другие нуклеозиддифосфатсахара, например UDPGal . Кроме того, один и тот же сахар может быть связан с различными нуклеотид ами. Например, глюкоза может быть связана с уридиновым (как в приведенном выше примере), гуанозин овым, тимидин овым, аденозин овым и цитидин овым нуклеотидами. См. Недостаточность 1,4-а-глюкан-ветвящего фермента - гликогеноз типа VI ( амилопектиноз , болезнь Андерсен ).
