БАС: клиническая картина: введение

Выделяют четыре клинические формы БАС:

1. Классическая форма БАС или спинальная . Частота встречаемости больных БАС с данной формой составляет 80%.

2. Прогрессирующий бульбарный паралич ( ПБП ), найденный у 10% больных БАС.

3. Прогрессирующая мышечная атрофия ( ПМА , болезнь Арана- Дюшенна ), частота - 8%.

4. Первичный боковой склероз ( ПБС ), наиболее редкий вариант БАС, встречается у 2% больных.

В клинической картине БАС сочетаются:

- Признаки поражения периферических мотонейронов , стволовых и/или спинальных , хотя бы в трех из областей: ствол, шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга . При этом характерной чертой является генерализация процесса с постепенным распространением атрофии на новые группы мышц.

- Признаки поражения корковых мотонейронов .

- Прогрессирующее течение заболевания. Возможны случаи платообразного течения и (в редких случаях) ремиссии (так называемый синдром Гольдблатта ). Но обычно после начала заболевания средняя продолжительность жизни при спинальной форме составляет 3,3 года, при ПБП - 2,2 года. ПМА и ПБС - доброкачественные формы, длительность БАС при которых составляет до 10 лет и более ( Leigt P., Swash M., 1995 ).

Ссылки: