БАС: клиническая картина: введение
Выделяют четыре клинические формы БАС:
1. Классическая форма БАС или спинальная . Частота встречаемости больных БАС с данной формой составляет 80%.
2. Прогрессирующий бульбарный паралич ( ПБП ), найденный у 10% больных БАС.
3. Прогрессирующая мышечная атрофия ( ПМА , болезнь Арана- Дюшенна ), частота - 8%.
4. Первичный боковой склероз ( ПБС ), наиболее редкий вариант БАС, встречается у 2% больных.
В клинической картине БАС сочетаются:
- Признаки поражения периферических мотонейронов , стволовых и/или спинальных , хотя бы в трех из областей: ствол, шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга . При этом характерной чертой является генерализация процесса с постепенным распространением атрофии на новые группы мышц.
- Признаки поражения корковых мотонейронов .
- Прогрессирующее течение заболевания. Возможны случаи платообразного течения и (в редких случаях) ремиссии (так называемый синдром Гольдблатта ). Но обычно после начала заболевания средняя продолжительность жизни при спинальной форме составляет 3,3 года, при ПБП - 2,2 года. ПМА и ПБС - доброкачественные формы, длительность БАС при которых составляет до 10 лет и более ( Leigt P., Swash M., 1995 ).
