БАС: клиническая картина: классическая форма и ПБА
Наиболее распространенными клиническими формами БАС являются классическая форма и прогрессирующий бульбарный паралич .
Еще до появления развернутой клинической картины при этих формах БАС появляются предвестники заболевания. При спинальной форме к ним относятся крампи (болезненные мышечные сокращения на высоте физической нагрузки, а позже и в покое), злокачественные фасцикуляции (беспорядочные подергивания во многих группах мышц в покое), общая слабость и утомляемость, атрофии мышц дистальных отделов чаще верхних конечностей, шаткость походки. При прогрессирующем бульбарном параличе предвестников заболевания меньше - отмечаются только осиплость и гнусавость голоса, легкая дизартрия, поперхивания при глотании, одышка ( Завалишин И.А. и др., 1999 ).
В процессе прогрессирования заболевания при обеих формах БАС наблюдается сочетание двух неврологических симптомов . При этом при спинальной форме имеется сочетание периферического паралича , т.е. поражения спинальных мотонейронов , и центрального паралича , или пирамидной недостаточности , т.е. поражения корковых мотонейронов .
Признаками поражения спинальных мотонейронов являются фасцикуляции и фибрилляции мышц, атрофия мышц (сначала дистальных групп), снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов (в самой начальной или же терминальной стадиях), одышка (при поражении мотонейрона С4 сегмента спинного мозга ).
Для поражения корковых мотонейронов характерны высокие сухожильные рефлексы , анизорефлексия , патологические пирамидные знаки ( симптомы Бабинского , Оппенгейма , Гордона , кистевые и стопные Россолимо , Бехтерева , Жуковского и т.д.), повышение мышечного тонуса по спастическому типу ( Leigt P., Swash M., 1995 ).
