Демиелинизирующие болезни: краткие сведения
Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз , острый рассеянный энцефалит , диффузный склероз Шильдера , подострый склерозирующий панэнцефалит и др.) - группа заболеваний центральной и периферической нервной системы, в основе которых лежит разрушение или нарушение формирования миелиновой оболочки нервных волокон. При дисмиелинизирующих заболеваниях нарушено формирование миелиновой оболочки нервных волокон (например, лейкодистрофии , фенилкетонурия , ганглиозидозы , лизосомные болезни накопления и другие метаболические расстройства, связанные с нарушением обмена липидов или нарушением обмена аминокислот ). Демиелинизирующие заболевания занимают особое место в неврологии: они широко распространены, поражают молодых людей и проявляются полиморфной симптоматикой, ставящей в тупик самых опытных врачей. Патогенез этих заболеваний затрагивает фундаментальные вопросы нейробиологии, иммунологии, вирусологии и генетики. Демиелинизирующие заболевания сопровождаются воспалением и очаговым разрушением миелина ЦНС и протекают хронически ( рассеянный склероз ) или остро ( острый рассеянный энцефаломиелит , острый геморрагический лейкоэнцефалит ). Периферическая нервная система обычно не страдает. Специфических методов диагностики этих заболеваний нет, поэтому ориентируются на клиническую картину.
