Лейкодистрофия

Лейкодистрофии - группа наследственных заболеваний нервной системы , характеризующихся нарушением образования миелина и процесса миелинизации белого вещества в центральной и периферической нервной системе . Относятся к лизосомным болезням .

Выделяют болезнь Краббе (глобоидоклеточную лейкодистрофию), метахроматическую лейкодистрофию , адренолейкодистрофию , суданофильную лейкодистрофию ( болезнь Пелицеуса-Мерцбахера ).

Клинически лейкодистрофии проявляются нарастающими параличами , нарушением координации движений , слабоумием , атрофией зрительного нерва и др.

Липидозы (метаболизм фосфолипидов и сфинголипидов)

Ацилглицеролы и сфинголипиды: нарушения метаболизма

Ссылки: