Миастения: диагностика
Заподозрить миастению ( табл. 382.1 ) позволяют слабость и утомляемость мышц типичных групп при сохранных рефлексах и чувствительности и в отсутствие других неврологических симптомов. Предварительный диагноз необходимо подтвердить до начала лечения: во-первых, может иметь место сходное, но требующее другого лечения заболевание, а во-вторых, лечение миастении, как хирургическое, так и медикаментозное, очень серьезно и чревато осложнениями.
Пробы с ингибиторами АХЭ . Ингибиторы АХЭ препятствуют разрушению ацетилхолина , он продолжает взаимодействовать с сохранными холинорецепторами , и сила пораженных мышц нарастает. Предпочтителен эдрофоний , действующий быстро (через 30 с) и кратковременно (около 5 мин). Для оценки действия препарата необходим четкий критерий, объективно отражающий силу одной или нескольких явно пораженных мышц (например, выраженность птоза или дизартрии , либо время, в течение которого больной может удерживать перед собой вытянутые руки). Вначале вводят 2 мг эдрофония в/в, в случае явного эффекта пробу считают положительной и прекращают. Если изменений нет, вводят дополнительно 8 мг в/в. При этом дозу делят на 2 раза, так как возможны тошнота , понос , слюнотечение , фасцикуляции , изредка обморок . В случае таких осложнений вводят атропин , 0,6 мг в/в (его всегда надо иметь под рукой).
При некоторых других нервных болезнях (в частности, боковом амиотрофическом склерозе ) и у лиц с психогенной реакцией на плацебо наблюдается ложноположительная проба. Возможны также ложноотрицательные и неопределенные результаты.
Иногда используют препарат более длительного действия (например, неостигмин , 15 мг внутрь); это позволяет более тщательно оценить результат.
Для окончательного подтверждения диагноза используют другие методы.
Электрофизиологическое исследование. Важный способ диагностики миастении - ритмическая электростимуляция двигательного нерва. За 6-24 ч до проведения пробы отменяют ингибиторы АХЭ . Предпочтительно исследовать явно пораженные либо проксимальные мышцы. Соответствующие нервы раздражают электрическими импульсами с частотой 2-3 Гц и регистрируют ЭМГ. Амплитуда М-ответа при такой частоте раздражения в норме не меняется, а у больных миастенией быстро снижается более чем на 10-15% (декремент). После однократного введения эдрофония декремент исчезает или уменьшается.
Выявление антител к холииорецепторам . Антитела к холинорецепторам имеются у 80% всех больных миастенией и у 50% больных с глазной формой (поражением только глазодвигательных мышц). Наличие антител подтверждает диагноз миастении, но отсутствие не исключает его. Титр антител в целом не зависит от тяжести болезни, но нередко улучшение на фоне лечения сопровождается снижением титра.
