Признаки |
Семейный гипокалиемический
периодический паралич |
Семейный гиперкалиемический
периодический паралич |
Врожденная парамиотония |
Тип наследования |
Аутосомно-доминантный (67%) или
спорадические случаи (33%) |
Аутосомно-доминантный |
Аутосомно-доминантный |
Миотония |
Только век |
В большинстве случаев |
Да |
Возраст начала |
До 30 лет, чаще подростковый |
Ранний детский |
Ранний детский |
Частота приступов |
От 1 в сутки до 1 в год |
До 2—3-в сутки |
При охлаждении; спонтанные — реже 1 в
месяц |
Длительность приступов |
2— 12 ч (изредка дольше) |
1—2 ч (иногда дольше) |
2-24 ч |
Уровень K+ сыворотки во время
приступа |
Снижен |
Нормальный или повышен (изредка снижен) |
Нормальный или снижен (изредка повышен) |
Прием калия |
Нет эффекта |
Слабость |
Нет эффекта (иногда слабость) |
Охлаждение |
Нет эффекта |
Нет эффекта |
Слабость |
Развитие стойкой слабости |
Да |
Да |
Да |
Молекулярный дефект |
Кальциевый канал Т-трубочек |
Быстрый натриевый канал |
Быстрый натриевый канал |