T-Клеточная лимфома высокой степени злокачественности: общие сведения
Эта группа включает множество разнообразных в клиническом и гистологическом отношении опухолей, каждая из которых в отдельности встречается редко.
Часть этих опухолей обозначают как периферические Т-клеточные лимфомы . Такое название обусловлено иммунофенотипическим сходством опухолевых клеток с нормальными Т-лимфоцитами крови. По течению же эти опухоли напоминают диффузные В-крупноклеточные лимфомы .
Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома начинается остро, с генерализованного увеличения лимфоузлов , гепатоспленомегалии , сыпи и общих симптомов. Характерны поликлональная гипергаммаглобулинемия , положительная проба Кумбса , в крови обнаруживаются плазматические клетки . Заболевают взрослые. Опухоль быстро прогрессирует и обычно заканчивается смертью; медиана выживаемости составляет 30 мес.
Другая Т-клеточная лимфома - ангиоцентрическая - существует в двух клинических формах:
- Т-клеточной лимфомы носа , более известной как срединная гранулема лица и, по-видимому, обусловленной вирусом Эпштейна-Барр ;
- легочной ангиоцентрической лимфомы , которая раньше рассматривалась как одна из форм лимфоматоидного гранулематоза .
Лимфомы носа склонны к инфильтрирующему росту и после лечения часто рецидивируют.
Больные целиакией предрасположены к развитию первичной Т-клеточной лимфомы тонкой кишки . Эта опухоль локализуется преимущественно в подвздошной кишке, проявляется болью в животе и кишечной непроходимостью . Возможна перфорация . Перед началом химиотерапии показано хирургическое удаление новообразования.
Анапластические крупноклеточные лимфомы бывают Т- и 0-клеточными (в последнем случае опухолевые клетки не экспрессируют антигены, позволяющие определить их происхождение). Клинически они похожи на диффузные В-крупноклеточные лимфомы ; отличие состоит в более частом поражении кожи.
