Апластическая анемия: течение и прогноз
Панцитопения неуклонно прогрессирует и представляет угрозу для жизни. Среди больных тяжелой апластической анемией, получающих только трансфузионную терапию, 80% умирают через 18-24 мес.
Прогноз в значительной степени зависит от числа нейтрофилов на момент диагностики. При сверхтяжелой апластической анемии высок риск инфекций и смертность от них.
До того как стали применять иммунодепрессанты и аллотрансплантацию костного мозга , более 25% больных тяжелой апластической анемией умирали в течение 4 мес после постановки диагноза, а каждый второй больной умирал в течение года.
Лечение андрогенами и глюкокортдаоидами не влияло на исход.
Сейчас существуют два радикальных метода лечения тяжелой апластической анемии - аллотрансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия.
В настоящее время после родственной трансплантации костного мозга выздоровление наблюдается у 60-90% больных. Однако у части из них развивается хроническая реакция "трансплантат против хозяина" . Успех трансплантации зависит от возраста больного и его совместимости с донором по антигенам HLA . Верхняя возрастная граница для трансплантации костного мозга растет по мере совершенствования профилактики и лечения посттрансплантационных осложнений.
Антитимоцитарный иммуноглобулин , антилимфоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин вызывают частичную или полную ремиссию у 60-80% больных, однако примерно у 30% из них возникает рецидив, а у 20-50% - миелодиспластические синдромы .
Если иммунодепрессанты неэффективны, проводят симптоматическое лечение, но прогноз при этом неблагоприятный. Метод выбора в таких случаях - родственная трансплантация костного мозга, несовместимого по одному антигену HLA, или неродственная трансплантация.
