:Дефицит биотина (витамина H)
Дефицит биотина встречается:
- при длительном употреблении сырого яичного белка , который содержит антагонист биотина - авидин , связывающийся с биотином в кишечнике и препятствующий его всасыванию;
- при полном парентеральном питании без добавления биотина;
- при белково-энергетической недостаточности ;
- при множественной недостаточности карбоксилаз , обусловленной дефектом биотинидазы или синтетазы пропионил-КоA-карбоксилазы.
По клиническим проявлениям ( околоротовой дерматит , конъюнктивит , алопеция , атаксия , у детей - задержка развития ) дефицит биотина сходен с дефицитом незаменимых жирных кислот .
При множественной недостаточности карбоксилаз возможны также тяжелые неврологические расстройства и органическая ацидемия .
Подтверждением диагноза служит снижение экскреции биотина с мочой или исчезновение симптомов заболевания на фоне лечения биотином в дозе 100 мкг/сут.
