Вегетативная недостаточность первичная: общие сведения
Это заболевание описали в 1925 г. Брэдбери и Эгглстон (Bradbury S., Eggleston С, 1925). Для него характерны ортостатическая гипотония , импотенция , нейрогенная дисфункция мочевого пузыря , нарушения потоотделения , отсутствие нейропатий . Этиология неизвестна; заболевание не наследуется. Обычно оно начинается постепенно в среднем возрасте. Его проявления, особенно ортостатическая гипотония , могут привести к инвалидности, однако продолжительность жизни не изменяется. Согласно клиническим и нейрофармакологическим данным, поражаются преимущественно постганглионарные симпатические нейроны . Количество клеток в симпатических ганглиях значительно уменьшается. Характерны низкая концентрация норадреналина в сыворотке в положении лежа, снижение реакции на тирамин , уменьшение обратного захвата норадреналина и повышенная чувствительность к нему. На ранних стадиях диагноз поставить трудно, поскольку сначала может наблюдаться только ортостатическая гипотония .
Описано три синдрома:
- Острая или подострая периферическая вегетативная недостаточность ,
- Хроническая периферическая вегетативная недостаточность или хроническая постганглионарная вегетативная недостаточность и
- Мозговые системные дегенерации .
Хроническая периферическая вегетативная недостаточность и мозговые системные дегенерации различаются патологоанатомическими и биохимическими особенностями.
В первом случае выявляется дегенерация нейронов симпатических ганглиев (" постганглионарная недостаточность "); поскольку при этом уменьшается выделение норадреналина из постганглионарных окончаний, его концентрация в сыворотке в положении лежа снижена. В результате повышается чувствительность органов к экзогенному норадреналину ( феномен повышения чувствительности денервированных структур ).
Во втором случае наблюдается дегенерация нейронов боковых рогов грудного отдела спинного мозга (" преганглионарная недостаточность "); концентрация норадреналина в сыворотке в положении лежа не отличается от нормы. Однако в обоих случаях эта концентрация при переходе в вертикальное положение почти не увеличивается и, кроме того, в сыворотке снижена активность дофамин-бета-монооксигеназы ( дофамин-бета-гидроксилазы ) - фермента, превращающего дофамин в норадреналин .
