Дефицит фактора VIII (гемофилия A): лечение, осложнения
Многие больные гемофилией неоднократно переносят гепатит ; у большинства повышена активность печеночных ферментов и есть изменения при биопсии. У 10-20% больных есть также гепатоспленомегалия , у некоторых развивается хронический гепатит или цирроз печени . Несколько больных гемофилией с терминальной стадией цирроза были излечены от обеих болезней трансплантацией печени.
Вместе с гомосексуалистами и инъекционными наркоманами больные гемофилией относятся к группе риска СПИДа , так как они часто получают препараты крови. До 80% больных гемофилией, получивших множественные переливания, инфицированы ВИЧ , а некоторые имеют весь спектр проявлений СПИДа, включая генерализованную персистирующую лимфаденопатию и иммунную тромбоцитопению . Улучшение технологии получения препаратов фактора VIII должно предотвратить распространение ВИЧ-инфекции таким путем.
Несмотря на кровоточивость, тяжелая железодефицитная анемия редка, поскольку кровь изливается в ткани или полости тела, откуда железо легко всасывается обратно в кровь. Легкий дефицит железа иногда встречается при повторных кровотечениях из полости носа и ЖКТ.
Большие дозы препаратов фактора VIII промежуточной степени очистки могут вызвать нетяжелую иммунную гемолитическую анемию в связи с наличием небольших количеств анти-A- и анти- В-антител.
В результате множественных переливаний у 10-20% больных тяжелой гемофилией появляются ингибиторы фактора VIII . Обычно это антитела класса IgG , быстро связывающие вводимый фактор. По биологическим свойствам и клиническим проявлениям их делят на два типа.
Ингибиторы фактора VIII I-го типа появляются в результате вторичного иммунного ответа, их титр быстро растет после введения фактора VIII. Таких больных лечат свиным фактором VIII (он может не реагировать с антителами) или препаратами факторов протромбинового комплекса (следовые количества активированных факторов свертывания позволяют обойти блокаду, вызванную действием ингибитора).
Титр ингибиторов фактора VIII II-го типа низок и не возрастает при введении фактора VIII; в таких случаях достаточно вводить препараты фактора VIII в повышенных дозах.
