Аутоммунная гемолитическая анемия: общие сведения
Одним из наиболее показательных аутоиммунных заболеваний, обусловленных аутоантителами, является аутоиммунная гемолитическая анемия . Аутоантитела к антигенам эритроцитов либо непосредственно лизируют клетки в присутствии комплемента , либо комплекс эритроцит:антитело захватывается и разрушается фагоцитами . Разрушение ядросодержащих клеток антителами не является всеобщим явлением, может быть потому, что эти клетки более устойчивы к действию комплемента. Однако они могут быть разрушены через механизм антителозависимого клеточного цитолиза, обусловленного натуральными киллерами .
Иммунный гемолиз у взрослых обычно вызван IgG-антителами или IgM-антителами к антигенам собственных эритроцитов - аутоантителами ( табл. 109.6 ). Изредка наблюдается разрушение донорских эритроцитов аллоантителами (см. " Переливание крови ").
Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий - проба Кумбса . В основе ее лежит способность антител, специфичных к иммуноглобулинам (особенно к IgG ) или компонентам комплемента (особенно СЗ ), агглютинировать эритроциты, покрытые IgG или СЗ.
Как присутствие, так и отсутствие IgG или СЗ на эритроцитах может дать важную информацию о происхождении иммунной гемолитической анемии ( табл. 109.6 ). В редких случаях на поверхности эритроцитов не обнаруживают ни IgG, ни комплемента (иммунная гемолитическая анемия с отрицательной пробой Кумбса).
В некоторых случаях бывает необходимо выявить антитела в сыворотке больного по ее реакции с нормальными эритроцитами. IgM-антитела (обычно это холодовые антитела ) выявляют на основании агглютинации эритроцитов взрослого или фетальных эритроцитов. IgG-антитела выявляют с помощью непрямой пробы Кумбса. Для этого сначала инкубируют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой (анти-IgG) сыворотки, как и в прямой пробе Кумбса.
