C3 Компонент комплемента
Наиболее важным компонентом системы комплемента является C3 , присутствующий в плазме крови в той же концентрации (1-2 мг/мл), что и некоторые иммуноглобулины .
C3- это бета-глобулин с мол. массой равной 195 кД, секретируется (как про-С3) макрофагами. В сыворотке крови присутствует в наибольшей концентрации - 1,2 мг/мл.
Расщепление C3 на небольшой C3а фрагмент и большой C3b фрагмент C3-конвертазой в процессе активации системы является центральным моментом любого из каскадов комплемента ( рис. 391 im ).
Внутренняя тиоэфирная связь в нативной молекуле C3 чувствительна к спонтанному гидролизу. Эта постоянная, происходящая на низком уровне самопроизвольная активация C3 в плазме назвается "холостой", и она поддерживает в плазме крови небольшую концентрацию C3b.
Установлено, что единственная молекула C3-конвертазы расщепляет сотни молекул C3. Подобное свойство делает C3-конвертазу важнейшим амплифицирующим звеном в системе комплемента.
При нормальных условиях внутренняя тиоэфирная связь в C3 активируется очень медленно в результате реакции с водой или следовыми количествами протеолитических ферментов плазмы крови, что приводит к образованию активного промежуточного продукта C3b или функционально сходной молекулы. C3b обладает многими свойствами, основным из которых является способность атаковать клеточные мембраны клетки-мишени. В присутствии ионов магния компонент C3b может образовать комплекс с другим компонентом системы комплемента, а именно с фактором B - C3bB .
Затем фактор B расщепляется одним из ферментов плазмы крови: фактором D . Образованный комплекс обозначается C3bBb с линией сверху. Заметим, что обычно линия над обозначением указывает на наличие ферментативной активности, а при расщеплении компонентов системы комплемента большему продукту присваивается символ "b", а меньшему - символ "a".
C3bBb-конвертаза обладает новой важной ферментативной активностью: она представляет собой " C3-конвертазу " и способна расщеплять C3 на компонент C3a и компонент C3b . В нормальных условиях должен существовать механизм, сдерживающий это расщепление на "отключенном" уровне, поскольку данный процесс сам по себе может приводить к увеличению концентрации C3bBb, т.е. мы имеем дело с потенциально выходящей из под контроля системой с положительной обратной связью ( рис. 1 ).
PKC-семейство: структура и
функции
Ссылки:
- Постстрептококковый гломерулонефрит
- Анемия гемолитическая иммунная лекарственная
- Воспаление и функции нейтрофилов
- Агглютинины холодовые
- Острый вирусный гепатит: патогенез
- Аллергия лекарственная: иммунологическая классификация
- Антительный гломерулонефрит: общие сведения
- Лабораторные исследования функций нейтрофилов
- Аутоиммунные заболевания: диагностика, исследование комплемента
- Модифицированные липопротеины (ЛП) и атерогенез
- Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)
- Альтернативный путь активации комплемента: общий обзор
- Мембранозная нефропатия
- Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами: общие сведения
- C-Белки системы комплемента