Мембранозная нефропатия

У взрослых это самая частая причина нефротического синдрома (30- 40% всех случаев); у детей на ее долю приходится менее 5% случаев. Чаще всего болезнь начинается в возрасте 30-50 лет; мужчины болеют в два раза чаще женщин. Название болезни связано с ее характерным морфологическим признаком - диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров, хорошо заметным при ШИК-реакции . Нефротический синдром развивается более чем в 80% случаев, протеинурия обычно неселективная. Микрогематурия имеется примерно у половины больных, но макрогематурия и эритроцитарные цилиндры редки. Лейкоцитурия нехарактерна. В начале заболевания артериальная гипертония отмечается не более чем у 10-30% больных, однако она нередко появляется позже, с развитием почечной недостаточности. Антинуклеарные антитела, антитела к цитоплазме нейтрофилов и к базальной мембране клубочков при первичной мембранозной нефропатии не выявляются. При световой микроскопии видно диффузное утолщение базальной мембраны, воспалительный инфильтрат и клеточная пролиферация отсутствуют. При серебрении на базальной мембране выявляются характерные шипики - утолщения базальной мембраны между субэпителиальными отложениями иммунных комплексов. При иммунофлюоресцентной микроскопии вдоль стенок клубочковых капилляров обнаруживают гранулярные отложения, содержащие IgG, C3 и концевые компоненты комплемента . Электронно-микроскопическая картина ( рис. 274.3 ) зависит от стадии болезни. Вначале видны субэпителиальные отложения иммунных комплексов; они постепенно увеличиваются, базальная мембрана между ними выпячивается, постепенно охватывая их; в конце концов они полностью погружаются в ее толщу. При световой микроскопии базальная мембрана утолщена. Электронная микроскопия выявляет субэпителиальные отложения иммунных комплексов. Возможны также субэндотелиальные и мезангиальные отложения, пролиферация мезангия. Характерен нефротический синдром (90% случаев); СКФ снижается редко (10% случаев).

Причины первичной мембранозной нефропатии неизвестны. Отложения иммунных комплексов указывают на участие иммунных механизмов.

Вторичная мембранозная нефропатия (на ее долю приходится около трети случаев) развивается при таких заболеваниях, как СКВ , гепатит В , злокачественные новообразования , кроме того, ее вызывают препараты золота и пеницилламин ( табл. 274.3 ).

Без лечения нефротический синдром проходит у 40% больных, у 30-40% он течет волнообразно - с ремиссиями и рецидивами, у остальных он сохраняется постоянно, в этом случае СКФ постепенно снижается и через 10-15 лет развивается терминальная почечная недостаточность .

Неблагоприятные прогностические признаки - мужской пол, пожилой возраст , артериальная гипертония , высокая протеинурия , выраженная гиперлипопротеидемия и снижение СКФ .

Способность глюкокортикоидов уменьшать протеинурию или замедлять прогрессирование ХПН в контролируемых испытаниях не доказана. Сообщения об эффективности циклофосфамида , хлорамбуцила и циклоспорина основаны на данных небольших или неконтролируемых испытаний и нуждаются в проверке. При терминальной почечной недостаточности с успехом применяется трансплантация почки .

Ссылки:

Все ссылки