Красная волчанка, клиническая картина

У 90% процентов больных наблюдается артралгия , которая нередко становиться причиной обращения к врачу. Поражение суставов может напоминать таковое при ревматоидном артрите , одноко боль обычно мигрирующая, костная эрозия и деформация суставов редки. Асептический некроз головки бедренной кости возможен даже в отсутствие лечения кортикостероидами. Изредка развивается миозит , который проявляется мышечной слабостью .

Общие симптомы. Лихорадка , как правило, незначительный может быть постоянный или перемежающийся. При первом обращении к врачу часты жалобы на недомогание и похудание .

Поражение кожи и поражение сосудов . Характерный симптом - эритема типа бабочки , которая обычно усиливается под действием солнечного света. Пятнисто-папулезная сыпь чаще всего локализуется на лице, шее и руках. В тяжелых случаях на коже появляются папулы и бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками с роговыми шипиками на нижней поверхности, поражаются придатки кожи , возникает рубцовая атрофия кожи и гипопигментация . Методом иммунофлюоресценции у 70% больных СКВ и 100% больных дискоидной красной волчанкой в пораженных участках кожи выявляются отложнения IgG, IgM, IgA, C3 и фибриногена на границе эпидермиса и дерм. При СКВ отложения иммуноглобулинов, C3 и фибриногена моут наблюдаться и в неповрежденных участках кожи. Характерна повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению . У 30% больных СКВ наблюдается поражение слизистых рта , поражение слизистых носоглотки и поражение слизистых влагалища . Типичны алопеции , истончение волос и повышенная ломкость волос , мраморный рисунок кожи (признак нарушения регуляции сосудов). У 30% больных независимо от тяжести заболевания развивается синдром Рейно . К признакам системного васкулита относятся язвы голеней , атрофия ногтевого ложа и рубцевание ногтевого ложа , атрофия кончиков пальцев и рубцевание кончиков пальцев , гангрена кончиков пальцев . Для подострой кожной красной волчанки характерны псориазиформные высыпания или кольцевидные элементы сыпи и отсутствие рубцевания кожи (в отличие от дискоидной красной волчанки).

Поражение сердца выявляют у 50% больных. Чаще всего наблюдается перикардит . Миокардит обычно проявляется аритмиями , реже - умеренной дисфункцией миокарда . Эндокардит Либмана-Сакса может осложниться инфекцией и тромбоэмболией . В сыворотке при эндокардите Либмана-Сакса часто выявляются антитела к фосфолипидам .

Волчаночный нефрит развивается у 40% больных СКВ . Он обусловлен отложением иммунных комплексов в почечных клубочках с последующей активацией комплемента. Согласно классификации ВОЗ, выделяют 6 морфологических типов волчаночного нефрита :

- болезнь минимальных изменений  

- мезангиальный гломерулонефрит (течение доброкачественное, эффективны низкие дозы кортикостероидов ),

- очаговый пролиферативный гломерулонефрит ,

- диффузный пролиферативный гломерулонефрит (у 50% больных через 10 лет развивается ХПН ),

- мембранозная нефропатия (характеризуется медленным прогрессированием),

- гломерулосклероз (необратимые изменения почечной паренхимы, конечная стадия волчаночного нефрита).

Для оценки тяжести волчаночного нефрита Национальный институт здоровья США рекомендует использовать в качестве дополнительного показателя индекс хронизации. При высоком индексе хронизации изменения почек необратимы, иммуносуспрессивная терапия неэффективна. Нефротический синдром (протеинурия свыше 3,5 г/сут, уровень альбумина сыворотки ниже 2,8 г%, гиперлипопротеидемия , отеки и электролитные нарушения ) считается плохим прогностическим признаком.

Поражение легких , часто бессимптомное, выявляют у 50% больных. Часто наблюдается плеврит , проявляющийся болью в боку при дыхании , плевральным выпотом. Впоследствии могут возникнуть плевральные спайки. У 10% больных развивается пневмонит , однако он редко приводит к дыхательной недостаточности. При антифосфолипидном синдроме возможна тромбоэмболия легочной артерии . Изредка наблюдаются легочное кровотечение , легочная гипертензия и фиброз диафрагмы . Последний может привести к прогрессирующей легочной дистрофии , проявляющейся уменьшением ОЕЛ .

Поражение нервной системы при СКВ разнообразно. У 10% развивается васкулит сосудов головного мозга , проявляющийся эпилептическими припадками , лихорадкой , менингизмом , психозами , ступором или комой . При антифосфолипидном синдроме независимо от тяжести заболевания возможен инсульт , вызванный тромбоэмболией . У большинства больных СКВ выявляются психические нарушения : снижение внимания , снижение сосредоточения , снижение памяти , снижение умственной работоспособности . Возможны также периферическая нейропатия ( симметричная полинейропатия или множественная мононейропатия ), поражение лицевых нервов , поперечный миелит . Головная боль , обусловленная поражением ЦНС, может напоминать мигрень .

При СКВ часто наблюдается аутоиммунная тромбоцитопения , гемолитическая анемия и лимфопения . У 15-20% больных отмечается увеличение лимфоузлов .

Боль в животе при СКВ обусловлена поражением брюшины . К частым проявлениям заболевания также относятся рефлюкс-эзофагит , хронический панкреатит , васкулит сосудов брыжейки , перфорация кишечника . Волчаночный гепатит протекает как хронический активный гепатит любой другой этиологии.

Антифосфолипидный синдром может проявляться тромбоцитопенией , эндокардитом Либмана-Сакса , ишемическими некрозами , тромбоэмболией легочной артерии , инсультом , ливедо-васкулитом , артериальными тромбозами и венозными тромбозами , привычным самопроизвольным абортом , гангреной . У трети больных СКВ ложноположительные нетрепонемные реакции , увеличено АЧТВ и с помощью твердофазного иммуноферментного анализа выявляются IgG к кардиолипину . Антифосфолипидные антитела выявляются при разных заболеваниях, однако при СКВ они играют патогенетическую роль - ингибируют синтез простагландинов и активируют тромбоциты, что способствует тромбообразованию . У трети больных СКВ, у которых определяются антифосфолипидные антитела, развивается антифосфолипидный синдром .

Лекарственный волчаночный синдром вызывают более 50 лекарственных средств, среди них - изониазид , прокаинамид , гидралазин . Лекарственный волчаночный синдром проявляется лихорадкой , миалгией , артралгией , артритом , серозитом , реже - анемией . Поражение почек наблюдается крайне редко. При лабораторных исследованиях отмечается повышение СОЭ и повышение уровня альфа-глобулинов , обнаруживаются антинуклеарные антитела . Последние могут проявляться при лечении изониазидом , прокаинамидом и гидралазином в отсутствие других признаков лекарственного волчаночного синдрома. Так, при применении прокаинамида антинуклеарные антитела проявляются у 75% больных, а лекарственный волчаночный синдром - менее чем у 20%. При этом синдроме наблюдаются антитела к ДНК (не к двухцепочечной, как при СКВ, а к одноцепочной), антитела к рибонуклеопротеиду и антитела к гистонам .

Проявления лекарственного волчаночного синдрома обычно обратимы, их выраженность зависит от дозы и длительности приема препарата. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, среди белых лекарственный волчаночный синдром встречается чаще. Лечения обычно не требуется, достаточно лишь отмены препарата, вызвавшего заболевание. Иногда назначают аспирин или другие НПВС . Потребность в кортикостероидах возникает редко. На течение СКВ препараты, вызывающие лекарственный волчаночный синдром, не влияют.