Миелодиспластический синдром: классификация
В 1976 и 1982 гг. группа гематологов из Франции, Америки и Великобритании ( FAB-группа ) опубликовала определения и диагностические критерии миелодиспластических синдромов ( табл. 110.3 ).
В основу критериев легли морфологические признаки: число бластов в крови и костном мозге, число моноцитов , наличие кольцевых сидеробластов и палочек Ауэра .
На основании этих критериев выделяют пять миелодиспластических синдромов:
- рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами ,
- рефрактерная анемия с избытком бластов ,
- рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации и
- хронический миеломоноцитарный лейкоз .
Есть еще два редких синдрома, не включенных в классификацию FAB, - миелодиспластический синдром с гипоплазией и миелодиспластический синдром с миелофиброзом .
Первый проявляется опустошением костного мозга и диспластическими изменениями оставшихся клеток.
Для второго характерны панцитопения , незначительная гепатоспленомегалия , гиперплазия и фиброз костного мозга, дисплазия всех трех ростков кроветворения и пролиферация атипичных мегакариоцитов .