Миелодиспластический синдром: течение и прогноз

Течение миелодиспластических синдромов зависит преимущественно от двух факторов: тяжести цитопении и числа бластов .

При рефракторной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами доля бластов составляет менее 5%, и риск трансформации в острый лейкоз считается низким. Для них характерно медленное нарастание панцитопении . Смерть обычно наступает от осложнений панцитопении или ее лечения, например гемосидероза , развившегося после многократных переливаний эритроцитарной массы. В редких случаях происходит трансформация в острый лейкоз, и больной умирает от его осложнений.

Миелодиспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются более тяжелой панцитопенией и высоким риском трансформации в острый лейкоз . Чем больше доля бластов, тем выше риск трансформации.

Многие больные умирают от осложнений нейтропении , тромбоцитопении и, реже, гемосидероза .

Прогноз при миелодиспластических синдромах представлен в табл. 110.4 .

Рефрактерная анемия с избытком бластов и рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации чаще переходят в острый лейкоз и отличаются самой низкой выживаемостью.

При рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами прогноз наиболее благоприятный.

Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе занимает промежуточное положение.

Помимо критериев FAB прогностическое значение имеют хромосомные аномалии. Их отсутствие снижает риск острого лейкоза и улучшает прогноз.

Более совершенные системы оценки прогноза учитывают возраст, число бластов , тяжесть панцитопении и наличие хромосомных аномалий.

Ссылки: