Псевдогипоальдостеронизм типа I
Псевдогипоальдостеронизм типа I - редкое заболевание, преимущественно наследственное, хотя может возникать при СКВ, обструкции мочевых путей, лекарственном нефрите, серповидноклеточной анемии, отторжении пересаженной почки, применении циклоспорина. Он обусловлен снижением чувствительности клеток коркового отдела собирательных трубочек к минералокортикоидам. ( дефект высокоаффинных рецепторов альдостерона.) Симптомы - гиперкалиемия и метаболический ацидоз , резистентные к минералокортикоидам. Заболевание проявляется в детском возрасте, обычно осложняясь потерей соли и гиповолемией . В плазме повышаются уровни ренина и альдостерона .
Лечение - возмещение соли, назначение щелочных препаратов и ограничение калия.
