Рис. 67.1(Harrison). Последствия метаболических нарушений

Патофизиологические последствия наследственных метаболических нарушений.

Субстрат A через ряд промежуточных продуктов превращается в конечный продукт D. Ферменты, катализирующие эти реакции, обозначены горизонтальными стрелками.

Альтернативный метаболический путь - превращение A в F.

Возможные причины патофизиологических последствий из-за наследственной недостаточности фермента, катализирующего превращение A в В (обозначен заштрихованным прямоугольником):

- накопление A (токсичность субстрата),

- избыточное образование F (избыточная активность альтернативного пути),

- медленное образование D (дефицит продукта) или

- их сочетание.

Ссылки: