Рис. 67.1(Harrison). Последствия метаболических нарушений
Патофизиологические последствия наследственных метаболических нарушений.
Субстрат A через ряд промежуточных продуктов превращается в конечный продукт D. Ферменты, катализирующие эти реакции, обозначены горизонтальными стрелками.
Альтернативный метаболический путь - превращение A в F.
Возможные причины патофизиологических последствий из-за наследственной недостаточности фермента, катализирующего превращение A в В (обозначен заштрихованным прямоугольником):
- накопление A (токсичность субстрата),
- избыточное образование F (избыточная активность альтернативного пути),
- медленное образование D (дефицит продукта) или
- их сочетание.
