Синдром верхней полой вены: общие сведения
Синдром верхней полой вены развивается при нарушении венозного оттока от головы, шеи и рук из-за обструкции верхней полой вены. Более чем в 90% случаев причиной оказывается злокачественная опухоль . На долю рака легкого приходится 85% таких опухолей, в основном это мелкоклеточный рак легкого или плоскоклеточный рак легкого . Реже причиной служат лимфомы , лимфогранулематоз и метастазы в средостение других опухолей, в частности опухолей яичка и рака молочной железы .
К прочим причинам относятся доброкачественные опухоли , аневризма аорты , увеличение щитовидной железы , тромбоз верхней полой вены , фиброзный медиастинит вследствие гистоплазмоза или лучевой терапии.
Основные проявления синдрома верхней полой вены - отек шеи , отек лица (особенно отек век ), одышка , кашель . Возможны также охриплость , увеличение языка , головная боль , заложенность носа , носовые кровотечения , кровохарканье , дисфагия , боль в груди , головокружение , обмороки , сонливость . При наклонах вперед и в положении лежа симптомы усиливаются.
При физикальном исследовании отмечаются набухание шейных вен , сеть подкожных коллатеральных вен на груди , цианоз , отек лица , отек рук и отек грудной стенки .
При тяжелом течении появляются экзофтальм , отек языка , отек гортани , нарушения сознания .
При обструкции верхней полой вены выше места впадения непарной вены симптоматика выражена слабее.
Быстрое нарастание симптоматики характерно для злокачественных опухолей, в то время как при доброкачественных причинах синдрома клиническая картина развивается постепенно (за исключением тромбоза верхней полой вены , обусловленного венозным катетером ).
Диагноз является по существу клиническим. Наиболее значимый рентгенологический признак - расширение верхнего средостения, обычно вправо. Плевральный выпот , чаще правосторонний, обнаруживают лишь у четверти больных. Нередко на рентгенограмме грудной клетки вообще не находят никаких изменений. КТ - самый надежный метод визуализации структур средостения. Диагностическое значение имеет ослабление или отсутствие тени центральных вен и развитая сеть венозных коллатералей. МРТ какихлибо преимуществ перед КТ не имеет. При достаточном опыте можно прибегнуть к инвазивным исследованиям - бронхоскопии, чрескожной аспирационной биопсии, медиастиноскопии - без существенного риска кровотечения. При необходимости выполняют торакотомию. В случае если диагноз онкологического заболевания уже установлен, к лечению приступают сразу после КТ грудной клетки. Остальных больных необходимо тщательно обследовать для исключения доброкачественных причин синдрома, а также для гистологической верификации диагноза.
Биопсию проводят до назначения глюкокортикоидов и лучевой терапии, поскольку некоторые опухоли, в частности лимфомы и лимфогранулематоз , весьма чувствительны к лечению. Отсроченная биопсия может сделать диагностику невозможной.
