Синдром Шая-Дрейджера (миотоническая хондродистрофия)
Синдром Шая-Дрейджера - редкое наследственное заболевание: комбинация множественных аномалий скелета и нарушений нервно-мышечной возбудимости. Заболевание одновременно напоминает и миотонию и нейромиотонию .
Синдром входит в группу мозговых системных дегенераций - мультисистемные атрофии , хроническая преганглионарная вегетативная недостаточность . Характерны, с одной стороны, ортостатическая гипотония , ангидроз , импотенция и другие нарушения функции тазовых органов, с другой - поражение ЦНС . Наблюдается также тоническая реакция зрачков . Эти расстройства приводят к тяжелой инвалидности и смерти в течение нескольких лет.
