Мозговые системные дегенерации
В эту группу входят стрионигральная дегенерация , синдром Шая-Дрейджера и оливопонтоцеребеллярная атрофия .
Клиническая картина включает расстройства, характерные для периферической вегетативной недостаточности , а также мышечную ригидность , тремор , выпадение содружественных движений и нарушение движений глаз .
Морфологические и нейрохимические изменения при заболеваниях данной группы иные, чем при первичной периферической вегетативной недостаточности . Наблюдается дегенерация, гибель нейронов и глиоз в стволе мозга , мозжечке , стриатуме и в боковых рогах пояснично-грудного отдела спинного мозга .
В соответствии с поражением центральных структур концентрация норадреналина в сыворотке нормальна или повышена, уровни в СМЖ ванилилминдальной кислоты , 5-гидроксииндолуксусной кислоты и гомованилиновой кислоты (метаболитов моноаминов - норадреналина , серотонина и дофамина соответственно) - понижены.
Синдром Шая-Дрейджера - тяжелое, четко очерченное заболевание из данной группы. В большинстве случаев оно начинается с вегетативных расстройств, а другие неврологические симптомы появляются в течение 5 лет. При стрионигральной дегенерации развивается паркинсонизм с преобладанием гипокинезии и ригидности над тремором , при оливопонтоцеребеллярной атрофии - мозжечковые нарушения . В обоих случаях могут возникать также пирамидные расстройства .
Иногда признаки разных форм мозговых системных дегенерации сочетаются.
Мозговые системные дегенерации неумолимо прогрессируют и приводят к смерти в течение 7-10 лет.
