Нарушения у пациентов с повреждениями мозжечка

Функциональная роль мозжечка во многом проясняется при анализе симптомоь нарушений, peгистрируемых у пациентов после повреждения этого органа. Например, медуллобластома растущая по средней линии на уровне четвертого желудочка , приводит сначала к нарушению баланса тела из-за давления на вестибулярные ядра мозжечка . В общем, мозжечковые дисфункции характеризуются нарушениями координации движений . Локомоция сохраняется, но походка неустойчива , а ноги широко расставлены для компенсации нарушенного баланса . Проблемы возникают особенно явно при попытке быстрых переключений движений, что демонстрирует неспособность правильно начать и закончить движение . Классический неврологический тест заключается в просьбе пациенту быстро переместить палец с его носа на палец врача. Повреждения мозжечка проявляются в шаткой походке и промахивании мимо цели при попытке целенаправленного движения . Интенционный тремор появляется во время движения , но отсутствует в покое. Эти проблемы связаны, видимо, с отсутствием точного распределения во времени и нарушением баланса между активностью мышц-антагонистов.

Два типа двигательных заболеваний у пациентов ( мозжечковые атаксии ) - периодическая атаксия и спинномозжечковая атаксия (SCA) - ассоциированы с наследственными генетическими мутациями, часто ведущими к дегенерации клеток Пуркинье . Так же, как при болезни Хантингтона , некоторые мутации, ассоциированые со спинномозжечковой атаксией , приводят к дополнительному повтору триплета (CAG), кодирующего глутамин . Функции многих из пораженных генов неизвестны, но один из них - ген SCA6 - вызывает CAG повторы в участке, кодирующем альфа1A-субъединицу кальциевого канала , которая экспрессируется в клетки Пуркинье мозжечка . Было показано, что другие мутации гена SCA6 и ассоциированы со 2 типом периодической атаксии , а также с наследственной мигренью . Периодическая атаксия 1-го типа ассоциирована с мутацией потенциал-зависимого калиевого канала . Так как оба типа каналов участвуют в генерации сложного спайка , то их мутации могут привести к накоплению ионов кальция в клетках Пуркинье и последующей гибели этих клеток.

Хотя проведенные эксперименты дали ценную информацию о молекулярных и клеточных механизмах функций мозжечка и специфической роли отдельных ядер мозжечка в контроле движений и положения тела в пространстве , ясное заключение об общей функции мозжечка, данное Эдрианом более 50 лет назад, до сих пор кажется поразительным:

"Несмотря на свое сходство с мозгом, мозжечок не имеет ничего общего с мыслительной работой... Мозжечок имеет гораздо более приземленную и совершенно бессознательную задачу сохранения баланса тела при движении конечностей, а также обеспечивает, чтобы конечности делали все, что от них требуется. Его работа показывает, что через механизмы нервной системы может быть реализовано множество процессов, задуманных сознанием . Если я решу поднять мою руку, сообщение отправится от двигательной зоны одного из полушарий мозга к спинному мозгу и дубликат этого сообщения пойдет в мозжечок . Там, в результате взаимодействия с другими сенсорными импульсами, в спинной мозг посылаются дополнительные приказы таким образом, что необходимые мышцы приводятся в действие точно в тот момент, когда им нужно, чтобы поднять мою руку и уберечь мое тело от падения. У мозжечка есть доступ ко всей информации от мышечных веретен и органов, реагирующих на давление , и поэтому он может вводить поправки для предотвращения сбоя команды и плохой координации. При повреждении мозжечка согласованность действий выходит из строя, мышцы сокращаются слишком рано или слишком поздно с неправильной силой. Работа системы должна быть тщательно рассчитанной, особенно с учетом того, что тело должно балансировать на двух ногах и использует руки для всех типов движения. Все это и выполняется аппаратом нервной системы после того, как поступила сознательная команда. Мозжечок не имеет отношения к определению общего плана действий. Его удаление не повлияло бы на наши мысли и чувства, за исключением того, что мы будем осознавать, что наши конечности не находятся под нашим полным контролем, и должны будем планировать наши действия соответственно".

Ссылки:

Все ссылки