Сублейкемический миелоз: введение
Сублейкемический миелоз (идиопатический, или первичный, миелофиброз ; агногенная миелоидная метаплазия , остеомиелофиброз ) - редкий гемобластоз неизвестной этиологии, возникающий на уровне стволовой клетки . Заболевание характеризуется миелофиброзом и миелоидной метаплазией внутренних органов, в частности селезенки.
Постановка диагноза затруднена, с одной стороны, отсутствием характерных хромосомных аномалий, с другой - сходством клинических проявлений сублейкемического миелоза, эритремии и хронического миелолейкоза . Спленомегалия и миелофиброз сопутствуют не только этим трем заболеваниям, но и множеству других ( табл. 111.4 ). Многие из них, в отличие от сублейкемического миелоза, излечимы.
Сублейкемическим миелозом обычно заболевают после 50 лет, что опять же отличает его от других хронических миелопролиферативных заболеваний и так называемого острого, или злокачественного, миелофиброза , встречающихся в любом возрасте.