Табл. 107.4(Harrison). Альфа-талассемии
Таблица 107.4. Альфа-талассемии
Состояние | НbА,% | НbН (b4), % | Концентрация гемоглобина, г/л | СЭО, мкм3 |
Норма | 97 | 0 | 150 | 90 |
Носительство: -a/aa | 98-100 | 0 | 150 | 90 |
Малая a-талассемия: гомозиготная а-талассемия-2а (—a/— a) или гетерозиготная a-талассемия- 1/a (— — /aa) | 85-95 | Незначителен6; | 120-130 | 70-80 |
Гемоглобинопатия Н: гетерозиготная a-талассемия- 1/а-талассемия-2 (— —/—a) | 70-95 | 5-30 | 60-100 | 60-70 |
Водянка плода: гомозиготная a-талассемия- 1 (— — /— — ) | 0 | 5-10в | -г | . |
СЭО — средний эритроцитарный объем; НЬ —
гемоглобин.
а Отсутствие на хромосоме обоих
аллелей a обозначается как a-талассемия-1,
а одного аллеля a — как a-талассемия-2.
б Иногда можно обнаружить только в
виде включений в эритроциты.
вОстальные 90—95% приходятся на
гемоглобин Bart (g4).
г Ребенок рождается мертвым или
погибает вскоре после рождения.