Табл. 107.4(Harrison). Альфа-талассемии

Таблица 107.4. Альфа-талассемии

Состояние НbА,% НbН (b4), % Концентрация гемоглобина, г/л СЭО, мкм3
Норма 97 0 150 90
Носительство: -a/aa 98-100 0 150 90
Малая a-талассемия: гомозиготная а-талассемия-2а (—a/— a) или гетерозиготная a-талассемия- 1/a (— — /aa) 85-95 Незначителен6; 120-130 70-80
Гемоглобинопатия Н: гетерозиготная a-талассемия- 1/а-талассемия-2 (— —/—a) 70-95 5-30 60-100 60-70
Водянка плода: гомозиготная a-талассемия- 1 (— — /— — ) 0 5-10в -г .

СЭО — средний эритроцитарный объем; НЬ — гемоглобин.
а Отсутствие на хромосоме обоих аллелей a обозначается как a-талассемия-1, а одного аллеля a — как a-талассемия-2.
б Иногда можно обнаружить только в виде включений в эритроциты.
вОстальные 90—95% приходятся на гемоглобин Bart (g4).
г Ребенок рождается мертвым или погибает вскоре после рождения.

Ссылки: