Тромбоцитемия: введение
Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая или геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) - редкий гемобластоз , возникающий на уровне стволовой клетки. Заболеваемость проявляется беспричинным тромбоцитозом , кровоточивостью или тромбозами , но может протекать и бессимптомно. Из-за отсутствия характерных генетических нарушений, позволяющих отличить опухолевую (моноклональную) пролиферацию мегакариоцитов от более частой реактивной (поликлональной), истинная распространенность тромбоцитемии неизвестна ( табл. 111.5 ).
Трудности в оценке распространенности тромбоцитемии обусловлены также бессимптомным течением заболевания у большинства больных, благодаря чему оно остается нераспознанным. Вследствие этого тромбоцитемия в прошлом считалась болезнью пожилых, вносившей существенный вклад в смертность от тромбозов и кровотечений.
С появлением автоматических счетчиков, существенно упростивших подсчет тромбоцитов, оказалось, что среди взрослых тромбоцитемия встречается во всех возрастных группах. Более того, по неясным причинам среди больных тромбоцитемией преобладают женщины (чего не наблюдается при вторичных тромбоцитозах).
Тромбоцитоз - частый симптом других миелопролиферативных заболеваний, отличающихся от тромбоцитемии прогнозом и требующих иного лечения. Дифференциальная диагностика опирается на клинические критерии ( табл. 111.6 ). Однако все эти критерии не служат доказательством моноклональной природы пролиферации мегакариоцитов и скорее предназначены для исключения тех заболеваний, проявления которых имитируют тромбоцитемию ( хронического миелолейкоза , эритремии , миелодиспластических синдромов ).
