Хронический лимфолейкоз: клиническая картина и течение
Хронический лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение и является самым частым среди хронических лимфопролиферативных заболеваний. Средний возраст больных - 60 лет. Основным проявлением заболевания служит абсолютный лимфоцитоз , поэтому хронический лимфолейкоз часто приходится дифференцировать с реактивным лимфоцитозом (последний обычно обусловлен Т-лимфоцитами).
Анемия , тромбоцитопения , увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия на момент постановки диагноза отсутствуют примерно у 40% больных. Общее состояние нарушается только при сопутствующих инфекциях, очень крупном объемном образовании, а также в случае прогрессии опухоли, в частности при трансформации хронического лимфолейкоза в диффузную В-крупноклеточную лимфому : это так называемый синдром Рихтера , который развивается примерно у 5% больных. Для этого синдрома характерно быстрое увеличение лимфоузлов и появление экстранодальных очагов опухолевого роста.
При обширном поражении костного мозга и селезенки могут появиться симптомы, обусловленные цитопениями и нарушениями иммунитета .
Уровень лейкоцитов на момент постановки диагноза обычно находится в пределах 10000-200000 1/мкл, при этом 70-95% лейкоцитов представлено малыми лимфоцитами . При абсолютном содержании лимфоцитов менее 5000 1/мкл диагноз недостоверен.
В неосложненных случаях абсолютное содержание нейтрофилов обычно нормальное, а уровни эритроцитов и тромбоцитов слегка снижены.
Будучи основным очагом опухолевого роста, костный мозг при хроническом лимфолейкозе поражен всегда. Однако характер его инфильтрации имеет прогностическое значение: очаговая инфильтрация благоприятнее диффузной.
Уровень иммуноглобулинов в сыворотке чаще всего снижен и продолжает снижаться по мере развития заболевания.
Аутоиммунные осложнения возникают более чем у 20% больных, чаще всего это гемолитическая анемия , реже - тромбоцитопения и аплазия эритроидного ростка . Выживаемость зависит от стадии заболевания ( табл. 113.6 ).
Независимыми неблагоприятными прогностическим факторами служат высокая скорость нарастания лимфоцитоза (время удвоения популяции менее 12 мес), исходно высокий лимфоцитоз (свыше 50000 1/мкл) и изменения кариотипа (чаще всего трисомия по 12-й хромосоме ).
