Эритремия: лечение
Эритремия, как правило, медленно прогрессирует на протяжении десятилетий, и лечение должно соответствовать стадии заболевания.
Для предупреждения тромбозов - самого грозного осложнения - концентрацию гемоглобина у мужчин нужно поддерживать на уровне 140 г/л и ниже, у женщин - 120 г/л и ниже.
Мнение о том, что уменьшить объем циркулирующих эритроцитов одними кровопусканиями невозможно, а вызванный ими дефицит железа способствует метаболическим нарушениям и повышает вязкость крови, свидетельствует о полном непонимании патофизиологии и задач лечения эритремии. Снижая объем циркулирующих эритроцитов до нормы, кровопускание способствует быстрому уменьшению вязкости крови. Последующие кровопускания не только поддерживают объем циркулирующих эритроцитов в пределах нормы, но и уменьшают запасы железа, препятствуя его быстрому нарастанию. После того как будет достигнут дефицит железа, потребность в кровопусканиях, как правило, не превышает одного раза в 3 мес. В то же время следует помнить, что при дефиците железа усиливается присущий эритремии тромбоцитоз . Однако какая-либо связь между выраженностью тромбоцитоза и предрасположенностью к тромбозам при эритремии отсутствует. Поэтому (а также ввиду их потенциальной опасности) салицилаты назначать при тромбоцитозе больному эритремией не следует. Их используют только при эритромелалгии .
Профилактический прием непрямых антикоагулянтов также не показан.
Бессимптомная гиперурикемия лечения не требует. Тем не менее всем больным эритремией назначают аллопуринол , который позволяет предотвратить вызванные химиотерапией подъемы уровня мочевой кислоты.
Тяжелое осложнение эритремии - генерализованный зуд , возникающий на фоне выраженного лейкоцитоза и устойчивый к H1-блокаторам . Для его лечения успешно применяют PUVA-терапию и гидроксимочевину .
При необходимости снизить количество тромбоцитов или уменьшить спленомегалию назначают гидроксимочевину или интерферон альфа-2а . Оба препарата обладают тяжелыми побочными эффектами, в то же время ожидаемого результата от их применения можно не получить.
Клинические испытания проходит анагрелид - производное хиназолина . Этот препарат снижает уровень тромбоцитов и препятствует их агрегации.
Снижение количества тромбоцитов может потребоваться при эритромелалгии , не поддающейся лечению салицилатами , а также при мигренозной головной боли . Однако борьбу с тромбоцитозом следует начинать не раньше, чем будет нормализован объем циркулирующих эритроцитов. При бессимптомном тромбоцитозе лечения вообще не требуется.
Если химиотерапия гидроксимочевиной и интерфероном альфа-2а не приводит к уменьшению размеров селезенки, а ее рост сопровождается прогрессирующим истощением , показана спленэктомия.
Применение при эритремии алкилируюших средств и радиоактивного фосфора (32Р) увеличивает риск острого лейкоза .
Основным препятствием на пути к долгой и активной жизни при эритремии служат тромбозы сосудов, питающих жизненно важные органы. Причиной же их в первую очередь служит отсутствие должного контроля за объемом циркулирующих эритроцитов вследствие непонимания патофизиологии эритремии. Ограничившись кровопусканиями, можно избежать многих осложнений, которыми чревата химиотерапия. При изолированном эритроцитозе, причина которого остается невыясненной, к химиотерапии прибегают только в том случае, если отсутствует венозный доступ.
