Атрезия и гипоплазия желчных путей
Самые частые пороки развития желчных путей - атрезия и гипоплазия внепеченочных и крупных внутрипеченочных желчных протоков. Они проявляются в первый месяц жизни тяжелой механической желтухой и обесцвеченным калом . Диагноз подтверждают в ходе лапаротомии с интраоперационной холангиографией. Примерно у 10% детей удается наложить анастомоз между общим желчным протоком и выключенной по Ру петлей тощей кишки. В остальных случаях прибегают к гепатоеюностомии по Касаи, которая позволяет частично восстановить отток желчи.
У большинства больных, даже после успешного наложения билиодигестивного анастомоза, со временем развиваются хронический холангит , выраженный фиброз печени и портальная гипертензия .
