Вторичный билиарный цирроз печени
Этиология. Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительной обструкции внепеченочных желчных путей. Причинами обструкции у взрослых чаще всего бывают желчные камни или послеоперационные стриктуры, к которым, как правило, присоединяется холангит . Иногда причиной вторичного билиарного цирроза печени бывают стриктуры желчных путей при хроническом панкреатите . Другие причины - перихолангит и первичный склерозирующий холангит . Больные раком поджелудочной железы или раком желчных протоков обычно не доживают до цирроза печени. У детей причинами вторичного билиарного цирроза печени чаще всего бывают атрезия желчных путей и муковисцидоз . Еще одна редкая причина вторичного билиарного цирроза печени - киста общего желчного протока .
Патологическая анатомия и патогенез. Стойкая обструкция вызывает:
- холестаз с центролобулярными и, в дальнейшем, перипортальными некрозами;
- разрастание и расширение холангиол и междольковых желчных протоков;
- асептический или бактериальный холангит и перихолангит ;
- прогрессирующее расширение портальных трактов за счет их отека и фиброза.
Повреждение междольковых желчных протоков приводит к скоплению желчи в зонах перипортальных некрозов. Образующиеся "желчные озера" окружены богатыми холестерином ксантомными клетками . Как и при других видах цирроза, идет регенерация сохранившихся гепатоцитов, и в течение 3-12 мес после появления обструкции постепенно развивается мелкоузловой цирроз печени . Устранение обструкции часто приводит к регрессии морфологических и биохимических изменений.
Клиническая картина. Клиника напоминает первичный билиарный цирроз печени . Основные симптомы - желтуха и зуд . Кроме того, нередко появляются лихорадка и боль в правом подреберье , связанные с рецидивирующим холангитом или желчной коликой . Признаки портальной гипертензии появляются только на поздних стадиях.
Лабораторные данные. Почти у всех больных обнаруживают повышение активности ЩФ и 5'-нуклеотидазы , а также уровня прямого билирубина . Умеренно повышена активность аминотрансфераз . Холангит проявляется нарастанием активности аминотрансфераз и лейкоцитозом . Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра, в том числе появление аномального липопротеида X . Нарушение всасывания жиров проявляется стеатореей , снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке и удлинением ПВ . Антител к митохондриям обычно не бывает.
Диагностика. Вторичный билиарный цирроз печени следует подозревать во всех случаях, когда у больного обнаруживают клинические и лабораторные признаки длительной обструкции желчных путей , особенно если в анамнезе имеются желчнокаменная болезнь , операции на желчных путях, восходящий холангит или боли в правом подреберье . Причину обструкции обычно удается выявить с помощью чрескожной чреспеченочной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.
Наличие цирроза можно подтвердить с помощью биопсии печени, но иногда можно обойтись и без нее.
ЛЕЧЕНИЕ. Главное в лечении и профилактике вторичного билиарного цирроза печени - эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей. Это улучшает состояние больных и повышает выживаемость даже при сформировавшемся циррозе. Если устранить обструкцию невозможно (например, при первичном склерозирующем холангите ), для лечения и профилактики рецидивов бактериального холангита назначают антибактериальные препараты. Если обструкция сохраняется, цирроз печени и его осложнения прогрессируют и в конце концов приводят к смерти.
